Pemphigus

Obecný popis nemoci

Jedná se o chronickou patologii autoimunitního původu, která postihuje kůži a sliznice. Pemfigus se může vyvinout v jakémkoli věku, nejčastěji však postihuje muže a ženy, kteří překročili hranici 40 let, onemocnění je nejzávažnější u lidí ve věku 40-45 let, u dětí je vzácné. Podíl pemfigu tvoří asi 1 % dermatologických onemocnění.

Příčiny

Etiologii pemfigu nebylo možné zjistit dostatečně dlouho, ale studie potvrdily, že příčinou této kožní patologie je porucha imunitního systému.^[3].

Úkolem imunitního systému je bránit se před cizími organismy. K autoimunitním onemocněním dochází, když v důsledku dysfunkce imunitní systém napadne buňky těla, v případě pemfigu kůži. Protilátky produkované imunitním systémem omylem napadají bílkoviny v horních vrstvách zdravé kůže. Demosomy, které jsou spojovacím článkem mezi buňkami kůže pod útokem autoprotilátek, ztrácejí spojení a jsou zničeny a prázdná dutina je naplněna mezibuněčnou tekutinou, v důsledku čehož se tvoří akantolytické vezikuly (odtud název nemoc).

Rizikové faktory pro vznik pemfigu mohou být jak exogenní (infekční onemocnění, viry, profesionální činnost), tak i endogenní příčiny včetně genetické predispozice. Důvody pro rozvoj pemfigu mohou být silný nervový šok, stejně jako patologie kůry nadledvin.

U pracovníků v zemědělství, kteří jsou často v kontaktu s herbicidy a insekticidy, stejně jako u pracovníků v kovoprůmyslu a tiskárnách, je větší pravděpodobnost vzniku pemfigu.

Druhy a příznaky

Charakteristickými rysy prezentované patologie jsou malé vezikuly se serózním obsahem, které jsou lokalizovány na těle pacienta v závislosti na typu pemfigu:

• vulgární - liší se vzhledem bublin u tenké a ochablé pneumatiky v celém těle. Ve vulgární nebo běžné formě jsou bubliny na začátku vývoje onemocnění lokalizovány na sliznicích nosu a úst, takže pacienti chodí k zubaři a jsou neúspěšně léčeni, což ztrácí čas. Pacienti se obávají špatného dechu, bolesti v ústech při jídle, mluvení a polykání slin. Pacienti si ne vždy všimnou drobných bublin, které jsou náchylné k spontánnímu otevření, takže hlavními stížnostmi jsou bolestivá eroze v ústech, kterou zubní lékaři často diagnostikují jako stomatitidu. U pemphigus vulgaris se vředy, které se tvoří při otevření vezikul, spojí a vytvoří rozsáhlé léze. Na rozdíl od stomatitidy, která se vyznačuje erozí s bělavým povlakem, mají vředy pemphigus jasně růžovou barvu a lesklý povrch. Když je hrtan postižen pemfigem, hlas pacienta chraptí;
• erytematózní forma pemfigu je charakterizována skutečností, že primárně postihuje pokožku hrudníku, obličeje, krku a pokožky hlavy. Vyrážky seboroické povahy se zřetelnými hranicemi jsou pokryty hnědými nebo žlutými krustami; při otevření je vystavena eroze. Tento typ pemfigu není snadné diagnostikovat, takže erytematózní forma může být lokalizována po dobu delší než jeden rok a v případě exacerbace může vykazovat příznaky vulgární;
• ve tvaru listu – na dříve postižených oblastech kůže se mohou objevit vyrážky erytémově-skvamózní povahy, pak se otevírají bubliny s tenkými stěnami, které tvoří erozi, které vysychají a pokrývají se lamelárními krustami. Tato forma pemfigu zpravidla postihuje kůži, malé bubliny se rychle šíří po zdravé kůži, v některých případech mohou být poškozeny sliznice;
• vegetativní forma se projevuje bublinami v oblasti kožních záhybů, v místě bublin se časem tvoří eroze s hnilobným zápachem a hnisavý plak.

Kromě vyrážky na kůži a sliznicích mají pacienti s pemfigusem obecné příznaky:

1. 1 únava;
2. 2 snížená nebo ztráta chuti k jídlu;
3. 3 hubnutí i při zvýšené výživě;
4. 4 ospalost.

Komplikace

Při včasné nebo nesprávné terapii se bubliny šíří po těle, splývají a tvoří velké léze. Běžící pemfigus představuje vážné nebezpečí spolu s popálením kůže. Kožní léze ovlivňují kvalitu života pacienta, pacient se nemůže normálně pohybovat. Když jsou infikovány eroze, nejčastější komplikací je pyodermie.^[4]… Je také možné rozšíření zánětlivých procesů do vnitřních orgánů, v důsledku čehož se rozvine flegmóna a zápal plic.

Na straně ORL se může vyvinout ztráta sluchu jako komplikace pemfigu; mezi dermatologickými komplikacemi převažují mykózy. Komplikace kardiovaskulárního systému se projevují ve formě ischemie, anginy pectoris a mikroangiopatie.

Riziko úmrtí u pacientů s pemfigem je poměrně vysoké – až 15 % pacientů zemře do 5 let od propuknutí onemocnění.

Prevence

Jako preventivní opatření k prevenci rozvoje pemfigu byste měli:

• pravidelně měnit ložní prádlo;
• měnit spodní prádlo denně;
• včas léčit kožní patologie;
• odstranit z práce lidi s pustulárními erupcemi;
• systematická kontrola dermatologa;
• omezit příjem soli, tuků a sacharidů;
• sledovat hodnoty krevní glukózy a krevního tlaku;
• přísně dodržovat pravidla osobní hygieny.

Léčba v běžné medicíně

Léčba pemfigu je dlouhá a obtížná. Pemphigus navrhuje komplexní terapii:

1. 1 systémová léčba;
2. 2 místní terapie;
3. 3 mimotělní techniky.

Lokální terapie zahrnuje ošetření postižené kůže hojivými a hormonálními mastmi a zavlažování erozí léky proti bolesti.

Mimotělní léčba zahrnuje použití hemodialýzy a plazmaforézy.

Základem léčby pemfigu je hormonální terapie. Pacientovi jsou předepsány pilulky, hospitalizovaným pacientům jsou podávány intravenózní kortikosteroidy. Léčebný režim by měl být přísně dodržován, protože užívání hormonálních léků může způsobit vážné vedlejší účinky:

• Deprese;
• poruchy spánku;
• hypertenze;
• obezita, a to i při nízkokalorické dietě;
• diabetes typu steroidů;
• nadměrné vzrušení nervového systému;
• poruchy stolice.

S exacerbací jsou ukázány léky, které potlačují imunitní systém. Pacienti s těžkým pemfigem mohou potřebovat náhradu plazmy. U těžkých forem patologie je předepsán intravenózní imunoglobulin.

Aby se zabránilo infekci po otevření puchýřů, jsou pacientům s pemfigusem předepsána antibiotika. Obklady namočené ve vazelíně se přikládají na vředy a mokvající místa. V případě exacerbace se doporučuje nosit volné oblečení vyrobené z přírodních tkanin.

Pozor!

Správa nenese odpovědnost za jakýkoli pokus o použití poskytnutých informací a nezaručuje, že vám osobně neublíží. Materiály nelze použít k předepisování léčby a stanovení diagnózy. Vždy se poraďte se svým odborným lékařem!