Le Gougerot-Sjögrenův syndrom (vyslovovat sjeu-greunne), který je součástí suchých syndromů, je chronický stav autoimunitního původu, tj. spojený s reakcí imunitního systému na určité složky těla, v tomto případě exokrinní žlázy, vylučující tekutiny v kůže nebo sliznic.

Jeho objev se datuje do roku 1933, D^r Henrik Sjögren, švédský oční lékař.

Jeho projevy jsou spojeny s infiltrací určitých žláz lymfocyty způsobující pokles jejich sekrecí. Nejčastěji jsou postiženy slinné žlázy v ústech a slzné žlázy, které jsou zodpovědné za „suchý syndrom“. Můžeme také pozorovat pokles potu, kožního mazu ale také infiltraci a záněty v dalších orgánech jako jsou plíce, ledviny, klouby nebo malé cévy.

Gougerot-Sjögrenův syndrom je vzácné onemocnění, které postihuje méně než jednoho z 10 dospělých. Ženy jsou tisíckrát častěji postiženy než muži. Nejčastěji se vyskytuje kolem 000 let, ale může se vyskytnout dříve kolem 10 a 50 let. 

Typ nemovitosti

Onemocnění se může projevit dvěma způsoby:

• Primární. Syndrom se objevuje izolovaně. To je případ 1krát za 2. Asi 93% postižených je ženy, a příznaky se obvykle objevují kolem 50. roku věku;
• Sekundární. Syndrom je spojen s další autoimunitní poruchou, z nichž nejčastější je revmatoidní artritida.

Příčiny

Příčinou Gougerot-Sjögrenův syndrom je neznámý. Nemoc je však důsledkem autoimunitní reakce. Důvod, proč imunitní systém těla dochází k poruše a útok na vlastní tkáně je stále mlhavý. Studuje se několik hypotéz. Podle vědců je pravděpodobné, že nástup tohoto syndromu vyžaduje obojí genetická predispozice a příjezd spouštěcí faktory (virová infekce, hormonální změny, stres atd.).

Projekt příznaky

Ve 2/3 případů jsou projevy spojené s postižením exokrinních žláz spojeny s postižením jiných orgánů (tomu se říká systémové onemocnění)

Jako první se obvykle objevují suché oči a ústa. Později se však objevují u lidí, kteří již mají artritidu. 

V očích může suchost způsobit pocit pálení nebo svědění. Oční víčka se často ráno spojí a oči jsou citlivější na světlo.

Sucho v ústech ztěžuje mluvení, žvýkání a polykání. 

Můžeme také pozorovat přetrvávající suchý kašel, bolesti kloubů, svalů, únavu

Syndrom sicca může být na oční úrovni komplikován blefaritidou nebo keratitidou a na orální úrovni poškozením dásní, dutin, pohyblivosti zubů, vředů vředů, sekundárních orálních infekcí, zejména mykózami. Lze pozorovat hypertrofii příušních žláz, přechodnou nebo ne.

Extra žlázové projevy se týkají kloubů (každý druhý), Raynaudova syndromu (blednutí prstů v reakci na chlad). Jiné záchvaty jsou závažnější, ale vzácnější, na úrovni plicních, ledvinových, kožních nebo periferních nervů. 

Únava je velmi častá a je doprovázena difúzní bolestí.

Diagnostický

Diagnóza je obtížná, protože osoba nemá všechny příznaky a ty mohou souviset s jinými stavy nebo s léčbou.

Nezbytná jsou různá vyšetření: hledání autoprotilátek v krvi (anti-SS-A, anti-SS-B protilátky), hodnocení produkce slzných žláz pomocí filtračního papíru (Schirmerův test), pozorování tenké membrány který pokrývá oko barvením růžovým bengálskem a testem slin k vyhodnocení suchosti úst a prokázání lymfocytárních uzlin na biopsii slin; provedeno v ústních slinných žlázách, toto gesto není příliš agresivní a nebolestivé. Diagnóza je založena na kombinaci řady těchto klinických a biologických příznaků. 

Lékař může také navrhnout screening na jiná místa onemocnění nebo jiné autoimunitní patologie.

V době stanovení diagnózy se lékař pacienta zeptá na jeho celkový zdravotní stav, druhy léků, které užívá, a také na dietu a množství vody a dalších tekutin konzumovaných denně.