Hirsutismus je onemocnění postihující pouze ženy, charakterizované zvýšením ochlupení vousů, trupu ... zdrojem často závažného psychického utrpení postižených žen.

Definice hirsutismu

Jedná se o přehnaný vývoj růstu vlasů v mužských oblastech (vousy, trup, záda atd.) Od dospívání nebo náhle u dospělé ženy.

Hirsutismus nebo nadměrné ochlupení?

Hirsutismus rozlišujeme od zvýšení normálního růstu vlasů (paží, nohou atd.) Zvaného hypertrichóza. Vlasy z hypertrichózy tedy postihují pouze normální oblasti u žen, ale chloupky jsou delší, silnější a silnější než obvykle. 

Na rozdíl od hirsutismu tato hyperpilosita nejčastěji existuje již v dětství a postihuje obě pohlaví. Hypertrichóza je nejčastěji familiární a je běžná v oblasti Středozemního moře a u hnědých. Hormonální léčba proto není účinná a obecně se nabízí laserová epilace.

Hirsutismus je odrazem účinku mužských hormonů na ženský organismus. Existují tři hlavní typy hormonů, které mohou ovlivnit růst vlasů v mužských oblastech u žen:

Mužské hormony z vaječníků (testosteron a delta 4 androstendion):

Jejich zvýšení může být odrazem vaječníkového nádoru vylučujícího tyto mužské hormony nebo častěji mikrocyst na vaječnících vylučujících tyto hormony (syndrom mikropolycystických vaječníků). V případě zvýšení hladin sérového testosteronu nebo delta 4-androstendionu lékař předepíše endovaginální ultrazvuk, který vyhledá tyto dvě patologie (mikropolycystické vaječníky nebo nádor vaječníků).

Mužské hormony z nadledvin

Toto je SDHA pro De Hydroepi Androsterone Sulfate vylučovaný nádorem nadledvin a častěji se jedná o funkční adrenální hyperandrogenismus mírným zvýšením sekrece 17 hydroxyprogesteronu (17-OHP), který pak vyžaduje stimulační test pomocí Synacthène® k potvrzení diagnózy. Vzácněji, protože je při narození systematicky vyšetřována odběrem krve z paty 3. den života měřením hladiny 17 hydroxyprogesteronu (17-OHP) v krvi, může být anomálie vrozená: jde o vrozené činy hyperplazie nadledvin nedostatkem 21-hydroxylázy spojená s mutací jejího genu na chromozomu 6.

Kortizol

Zvýšení kortizolu v krvi (Cushingův syndrom) může být důsledkem dlouhodobého užívání kortikosteroidů, kortizolu vylučujícího nádor nadledvin nebo ACTH (hormon vylučujícího kortizol z nadledvin).

Příčiny nádorů jsou u dospělé ženy často náhlé, zatímco hirsutismus přítomný v dospívání je nejčastěji způsoben funkčním hyperandrogenismem vaječníků nebo nadledvin.

Při normálních hormonálních dávkách a normálním ultrazvuku vaječníků se tomu říká idiopatický hirsutismus.

V praxi tedy lékař za přítomnosti hirzutismu požaduje krevní dávku testosteronu, Delta 4-androstendionu, SDHA a 17-hydroxyprogesteronu (s testem Synacthène®, pokud je středně vysoký), kortizolurie v případě podezření na Cushing a ultrazvuk vaječníků.

Dávky by měly být požadovány bez užívání kortizonu, bez hormonální antikoncepce po dobu tří měsíců. Měly by být provedeny ráno kolem 8 hodin ráno a jeden z prvních šesti dnů cyklu (neměly by být požadovány během prvních tří let období dospívání, protože jsou irelevantní).

Tvrdé vlasy na obličeji, hrudníku, zádech ... u žen.

Lékař hledá další příznaky související s hyperandrogenismem (nárůst mužských hormonů): hyperseborrhea, akné, androgenetická alopecie nebo plešatost, poruchy menstruace ... nebo virilizace (klitorální hypertrofie, hluboký a chraplavý hlas). Tyto příznaky naznačují zvýšené hladiny hormonů v krvi, a proto se nehádají ve prospěch idiopatického hirsutismu.

Náhlý nástup těchto příznaků spíše ukazuje na nádor, zatímco jejich postupná instalace od dospívání je spíše pro funkční hyperandrogenismus vaječníků nebo nadledvin, nebo dokonce idiopatický hirsutismus, pokud jsou vyšetření normální.

Rizikové faktory

Mezi rizikové faktory hirzutismu u žen patří:

• užívání kortizonu po dobu několika měsíců (Cushingův syndrom)
• obezita: může odrážet problém s kortizolem nebo být součástí syndromu polycystických vaječníků. Ale také víme, že tuk má tendenci podporovat metabolismus mužských hormonů.
• rodinná anamnéza hirsutismu

Možný vývoj a komplikace

Hirsutismus spojený s nádorem vystavuje lidi rizikům spojeným s nádorem samotným, zvláště pokud je zhoubný (riziko metastáz atd.)

Hirsutismus, ať už nádorový nebo funkční, je kromě estetických obtíží často komplikován akné, folikulitidou, plešatostí u žen…

Léčba hirzutismu je založena na léčbě příčiny a kombinaci užívání antiandrogenů a technik odstraňování chloupků nebo depilace

Léčba příčiny

Odstranění nádoru na vaječnících nebo nadledvinách, nádoru vylučujícího ACTH (často lokalizovaného v plicích) ... v případě potřeby.

Kombinace techniky depilace nebo depilace a antiandrogenu

Techniky odstraňování chloupků nebo depilace musí být kombinovány s anti-androgenní hormonální léčbou, aby se omezilo riziko opětovného růstu hrubých vlasů

Depilace a depilace

Lze použít mnoho technik, jako je odbarvování vlasů, holení, depilační krémy, voskování nebo dokonce elektrické odstraňování chloupků v ordinaci dermatologa, což je bolestivé a únavné.

Existuje krém na bázi eflornithinu, antiparazitické molekuly, který lokálně aplikovaný inhibuje ornithin dekarboxylázu, enzym podílející se na produkci vlasů vlasovým folikulem. Jedná se o přípravek Vaniqa®, který při aplikaci dvakrát denně omezuje růst vlasů.

Laserová epilace je indikována v případech rozsáhlého hirzutismu. Je kombinován s anti-androgenní terapií, aby se zabránilo opakování.

Anti androgeny

Termín anti-androgen znamená, že molekula inhibuje vazbu testosteronu (přesněji 5-dihydrotestosteronu) na jeho receptor. Protože testosteron již nemá přístup ke svým receptorům ve vlasech, nemůže již mít stimulační účinek.

V současné praxi se používají dva:

• cyproteron acetát (Androcur®) je ve Francii hrazen za indikaci hirzutismu. Kromě aktivity blokující anti-androgenní receptory má také antigonadotropní účinek (snižuje produkci androgenů snížením stimulace hypofýzy) a inhibici komplexu 5-dihydrotestosteron / receptor na úrovni androgenního vazebného proteinu. .

Je to progestogen, který se proto musí nejčastěji kombinovat s estrogenem, aby napodobil přirozený hormonální cyklus žen: lékař nejčastěji předepisuje tabletu Androcur® 50 mg / den v kombinaci s přírodním estrogenem v tabletě, gelu nebo náplasti, dvacet dní z dvaceti osmi.

Zlepšení hirzutismu je patrné až po zhruba 6 měsících léčby.

• Spironolakton (Aldactone®), diuretikum, může být nabízen mimo značku. Kromě účinku blokování antiandrogenních receptorů inhibuje syntézu testosteronu. Lékař předepisuje dvě tablety denně 50 nebo 75 mg, aby dosáhl denní dávky 100 až 150 mg / den, v kombinaci patnáct dní v měsíci, s neandrogenním progestogenem, aby se předešlo poruchám cyklu. Stejně jako u cyproteronacetátu začíná být účinek pozorován až po 6 měsících léčby, někdy i za rok.