Termín „kolagenóza“ sdružuje soubor autoimunitních onemocnění charakterizovaných zánětlivým a imunologickým poškozením pojivové tkáně, hyperaktivitou imunitního systému, převahou žen, asociací s antinukleárními protilátkami a šířením lézí. Pojivová tkáň je přítomna v celém těle, všechny orgány mohou být ovlivněny více či méně asociovaným způsobem, proto je velká rozmanitost symptomů, které mohou být důsledkem kolagenózy. Cílem jejich řízení je kontrola aktivity nemoci a její snížení na nejnižší možnou úroveň.

Kolagenózy, nazývané také konektivitida nebo systémová onemocnění, seskupují soubor vzácných chronických autoimunitních zánětlivých onemocnění, které jsou důsledkem abnormální tvorby kolagenu v tkáních bohatých na mezibuněčnou matrix, konkrétně pojivových tkáních.

Kolagen je nejhojnějším proteinem v našem těle. Umožňuje našim orgánům a tělu, aby byly stabilní, aniž by byly příliš rigidní, a přitom byly dostatečně pružné. Kolagen, vylučovaný buňkami pojivové tkáně, interaguje s velkým počtem dalších molekul za vzniku vláken a produkce vláknité tkáně s podpůrnými a protahovacími vlastnostmi.

Kolagenázy, převládající u žen, jsou schopny zasáhnout všechny orgány (trávicí systém, svaly, klouby, srdce, nervový systém). Proto jsou jeho projevy stejně početné jako počet postižených orgánů. Kvalita života je někdy velmi silně ovlivněna. Výsledek těchto onemocnění závisí hlavně na poškození životně důležitých orgánů.

Nejznámější kolagenózou je systémový lupus erythematodes (SLE). Kolagenóza také zahrnuje následující onemocnění:

• revmatoidní artritida;
• oculourethro-synoviální syndrom (OUS);
• spondyloartropatie (zejména ankylozující spondylitida);
• Hortonova nemoc;
• Wegenerova granulomatóza;
• rhizomelická pseudo-polyartritida;
• sklerodermie;
• smíšené systémové onemocnění nebo Sharpův syndrom;
• mikroangiopatická trombotika;
• periarteritis nodosa;
• Gougerot-Sjögrenův syndrom;
• dermatomyositida;
• dermatopolymyozitida;
• maladie de Behçet;
• sarkoidóza;
• histiocytóza;
• Stillova maladie;
• periodická nemoc;
• nemoci z přetížení a některá metabolická onemocnění;
• chronické onemocnění jater;
• nemoci elastické tkáně;
• vrozená nebo získaná onemocnění sérového komplementu;
• sklerodermie;
• Churg-Straussův syndrom;
• systémová vaskulitida atd.

Stále jsou neznámí. Pravděpodobně jde o poruchu imunitního systému, jak dokazuje krev pacientů, přítomnost abnormálních protilátek, nazývaných autoprotilátky nebo antinukleární protilátky, namířených proti vlastním složkám buněk těla. Některé antigeny systému histokompatibility (HLA) se nacházejí snáze během určitých onemocnění nebo v určitých rodinách častěji postižené, což naznačuje propagační roli genetického faktoru.

Pojivová tkáň je přítomna v celém těle, všechny orgány jsou pravděpodobně ovlivněny více či méně asociovaným způsobem, a proto existuje široká škála symptomů, které mohou vyplývat z útoků:

• kloubní;
• kožní;
• srdeční;
• plicní;
• jaterní;
• ledviny;
• centrální nebo periferní nerv;
• cévní
• zažívací.

Vývoj kolagenózy má často formu relapsů často spojených se zánětlivým syndromem a je individuálně velmi variabilní. Nespecifické příznaky se objevují v různé míře:

• horečka (mírná horečka);
• snížení;
• chronická únava;
• snížený výkon;
• obtížnost soustředění;
• citlivost na slunce a světlo;
• alopecie;
• citlivost na chlad;
• nosní / orální / vaginální suchost;
• kožní léze;
• ztráta váhy ;
• bolest kloubů ;
• bolest zánět svalů (myalgie) a kloubů (artralgie).

Někdy pacienti nemají jiné příznaky než bolest kloubů a únavu. Hovoříme pak o nediferencované konjunktivitidě. Někdy se objevují příznaky různých typů onemocnění pojivové tkáně. Toto se nazývá syndrom překrývání.

Vzhledem k možnosti poškození více orgánů je důležité, aby různé lékařské obory úzce spolupracovaly. Diagnóza je založena na anamnéze, tj. Historii nemocného člověka, a jeho klinickém vyšetření, přičemž se hledají příznaky, s nimiž se často setkáváme u jedné nebo více z těchto chorob.

Protože se kolagenázy vyznačují velkým množstvím produkce antinukleárních protilátek, je testování těchto autoprotilátek v krvi důležitým prvkem při stanovení diagnózy. Přítomnost těchto autoprotilátek však není vždy synonymem kolagenázy. Někdy je také nutné odebrat vzorek tkáně nebo biopsii. K potvrzení diagnózy a zahájení vhodné léčby se doporučuje doporučení specialistovi.

Cílem zvládání kolagenózy je kontrola aktivity nemoci a její snížení na nejnižší možnou úroveň. Léčba je přizpůsobena podle typu diagnostikované kolagenózy a podle postižených orgánů. Kortikosteroidy (kortizon) a analgetika se často používají jako první linie k zastavení relapsů a zklidnění bolestivých projevů. Může být nutné přidání imunosupresiva ústy nebo injekcí. Řízení může také zahrnovat intravenózní injekce imunoglobulinů nebo techniky čištění plazmy (plazmaferéza) v nemocničním prostředí. Někteří pacienti, například ti s lupusem, mohou mít také prospěch z antimalarické léčby.