Neuroblastom je jedním z nejčastějších solidních nádorů u dětí. O extracerebrálním maligním nádoru mluvíme proto, že začíná v nervovém systému, ale není lokalizován v mozku. V závislosti na případu lze zvážit několik možností léčby.

Definice neuroblastomu

Neuroblastom je druh rakoviny. Tento maligní nádor se vyznačuje tím, že se vyvíjí na úrovni neuroblastů, což jsou nezralé nervové buňky sympatického nervového systému. Ten představuje jeden ze tří pilířů autonomního nervového systému, který řídí mimovolní funkce organismu, jako je dýchání a trávení.

Neuroblastom se může vyvinout ve velmi odlišných oblastech těla. Nejčastěji se však tento typ rakoviny objevuje v oblasti břicha na úrovni nadledvin (nacházejí se nad ledvinami), a také podél páteře. Vzácněji se může vyskytnout v oblasti krku, hrudníku nebo pánve (malá pánev).

Jak roste, neuroblastom může způsobit metastázy. Jedná se o sekundární rakoviny: buňky primárního nádoru unikají a kolonizují jiné tkáně a/nebo orgány.

Klasifikace neuroblastomů

Rakoviny lze klasifikovat podle mnoha parametrů. Například staging pomáhá posoudit rozsah rakoviny. V případě neuroblastomu se používají dva typy stagingu.

Nejčastěji se používá první stupeň. Klasifikuje neuroblastomy od stadia 1 až 4 a zahrnuje také konkrétní stadium 4s. Toto je klasifikace podle závažnosti, od nejméně závažné po nejzávažnější:

• stupně 1 až 3 odpovídají lokalizovaným formám;
• stadium 4 označuje metastatické formy (migrace rakovinných buněk a kolonizace jiných struktur v těle);
• stadium 4s je specifická forma charakterizovaná metastázami v játrech, kůži a kostní dřeni.

Druhý stupeň má také 4 stupně: L1, L2, M, MS. Umožňuje nejen odlišit lokalizované (L) od metastatických (M) forem, ale také zohlednit určité chirurgické rizikové faktory.

Příčiny neuroblastomu

Stejně jako mnoho jiných typů rakoviny mají neuroblastomy původ, který ještě není zcela stanoven.

K dnešnímu dni bylo pozorováno, že vývoj neuroblastomu může být způsoben nebo podporován různými vzácnými chorobami:

• neurofibromatóza typu 1 nebo Recklinghausenova choroba, což je abnormalita ve vývoji nervové tkáně;
• Hirschsprungova choroba, která je důsledkem absence nervových ganglií ve stěně střeva;
• Ondine syndrom neboli vrozený syndrom centrální alveolární hypoventilace, který je charakterizován vrozenou absencí centrální kontroly dýchání a difúzním poškozením autonomního nervového systému.

Ve vzácných případech byl neuroblastom pozorován také u lidí s:

• Beckwith-Wiedemannův syndrom, který je charakterizován nadměrným růstem a vrozenými vadami;
• Di-George syndrom, vrozená vada v chromozomech, která obvykle vede k srdečním vadám, dysmorfismu obličeje, opožděnému vývoji a imunodeficienci.

Diagnostika neuroblastomu

Tento typ rakoviny lze mít podezření na určité klinické příznaky. Diagnózu neuroblastomu lze potvrdit a prohloubit:

• test moči, který hodnotí hladiny určitých metabolitů, jejichž vylučování se zvyšuje během neuroblastomu (např. kyselina homovanilová (HVA), kyselina vanilmandlová (VMA), dopamin);
• zobrazení primárního nádoru ultrazvukem, CT skenem nebo MRI (zobrazení magnetickou rezonancí);
• MIBG (metaiodobenzylguanidin) scintigrafie, která odpovídá zobrazovacímu testu v nukleární medicíně;
• biopsie, která spočívá v odebrání kousku tkáně k analýze, zvláště pokud je podezření na rakovinu.

Tyto testy lze použít k potvrzení diagnózy neuroblastomu, k měření jeho rozsahu a ke kontrole přítomnosti nebo nepřítomnosti metastáz.

Neuroblastomy se nejčastěji vyskytují u kojenců a malých dětí. Představují 10 % dětských případů rakoviny a 15 % zhoubných nádorů u dětí do 5 let. Každý rok je ve Francii identifikováno kolem 180 nových případů.

• Asymptomatický: Neuroblastom může zůstat bez povšimnutí, zejména v jeho raných stádiích. První příznaky neuroblastomu se nejčastěji objevují, když se nádor šíří.
• Lokalizovaná bolest: Rozvoj neuroblastomu je často doprovázen bolestí v postižené oblasti.
• Lokální otok: V postižené oblasti se může objevit bulka, bulka nebo otok.
• Změna celkového stavu: Neuroblastom narušuje správné fungování nervového systému, což může mít za následek ztrátu chuti k jídlu, hubnutí, pomalejší růst.

K dnešnímu dni lze použít tři hlavní léčebné postupy:

• chirurgický zákrok k odstranění nádoru;
• radiační terapie, která využívá záření k ničení rakovinných buněk;
• chemoterapie, která využívá chemické látky k omezení růstu rakovinných buněk.

Po výše zmíněných léčbách může být zavedena transplantace kmenových buněk, která obnoví správné fungování těla.

Imunoterapie je nový způsob léčby rakoviny. Může být doplňkem nebo alternativou k výše uvedeným léčbám. Probíhá mnoho výzkumů. Cílem imunoterapie je stimulovat imunitní obranu těla k boji proti rozvoji rakovinných buněk.

Původ neuroblastomů zůstává dodnes málo objasněn. Nebylo zjištěno žádné preventivní opatření.

Prevence komplikací závisí na včasné diagnostice. Někdy je možné identifikovat neuroblastom během prenatálního ultrazvuku. Jinak je po porodu nezbytná ostražitost. Pravidelné lékařské sledování dítěte je nezbytné.