Bulózní pemfigoid je kožní onemocnění (dermatóza).

Ten je charakterizován vývojem velkých bublin na erytematózních placích (červené plaky na kůži). Vzhled těchto bublin vede k lézím a je často příčinou svědění. (1)

Jde o autoimunitní onemocnění, důsledek narušení imunitního systému u postiženého. Tato regulace imunitního systému spočívá v produkci specifických protilátek proti vlastnímu tělu.

Tato patologie je vzácná, ale může být vážná. Vyžaduje dlouhodobou léčbu. (1)

Přestože se jedná o vzácné onemocnění, je také nejčastějším autoimunitním bulózním výskytem dermatóz. (2)

Jeho prevalence je 1/40 (počet případů na obyvatele) a postihuje hlavně starší lidi (v průměru kolem 000 let, s mírně zvýšeným rizikem pro ženy).

Infantilní forma také existuje a ovlivňuje dítě během prvního roku jeho života. (3)

Bulózní pemfigoid je dermatóza autoimunitního původu. Subjekt trpící touto nemocí si proto vytváří protilátky proti vlastnímu organismu (autoprotilátky). Ty útočí na dva typy proteinů: AgPB230 a AgPB180 umístěné mezi prvními dvěma vrstvami kůže (mezi dermis a epidermis). Tím, že tyto autoprotilátky způsobí oddělení těchto dvou částí kůže, vedou k tvorbě bublin charakteristických pro toto onemocnění. (1)

Atypickými příznaky bulózního pemfigoidu je výskyt velkých bublin (mezi 3 a 4 mm) a světlé barvy. Tyto bubliny se vyskytují hlavně tam, kde je kůže načervenalá (erytematózní), ale mohou se objevit i na zdravé kůži.

Epidermální léze jsou obvykle lokalizovány v trupu a končetinách. Tvář je častěji ušetřena. (1)

Svědění kůže (svědění), někdy brzy, když se objeví bubliny, je také významné pro toto onemocnění.

Bylo prokázáno několik forem onemocnění: (1)

- generalizovaná forma, jejímiž příznaky jsou výskyt velkých bílých bublin a svědění. Tato forma je nejběžnější.

- vezikulární forma, která je definována výskytem velmi malých puchýřů v rukou s intenzivním svěděním. Tato forma je však méně obvyklá.

- kopřivková forma: jak naznačuje její název, vede k tomu, že skvrny na kopřivce způsobují také závažné svědění.

-forma podobná prurigo, jejíž svědění je difuznější, ale intenzivní. Tato forma onemocnění může také způsobit nespavost u postiženého subjektu. Navíc to nejsou bubliny, které lze identifikovat ve formě prurigo, ale krusty.

Někteří pacienti nemusí mít žádné příznaky. U ostatních se objeví mírné zarudnutí, svědění nebo podráždění. Nakonec se v nejčastějších případech objeví zarudnutí a silné svědění.

Puchýře mohou prasknout a vytvářet vředy nebo otevřené vředy. (4)

Bulózní pemfigoid je autoimunitní dermatóza.

Tento původ onemocnění má za následek produkci protilátek (proteinů imunitního systému) tělem proti vlastním buňkám. Tato produkce autoprotilátek vede k destrukci tkání a / nebo orgánů, jakož i zánětlivých reakcí.

Skutečné vysvětlení tohoto jevu zatím není známo. Některé faktory by však měly přímou nebo nepřímou souvislost s vývojem autoprotilátek. Jde o environmentální, hormonální, léčivé nebo dokonce genetické faktory. (1)

Tyto autoprotilátky produkované postiženým subjektem jsou namířeny proti dvěma proteinům: BPAG1 (nebo AgPB230) a BPAG2 (nebo AgPB180). Tyto proteiny mají strukturální roli ve spojení mezi dermis (spodní vrstva) a epidermis (horní vrstva). Když jsou tyto makromolekuly napadeny autoprotilátkami, kůže se odlupuje a způsobuje výskyt bublin. (2)

Navíc s touto patologií nesmí být spojena žádná nákaza. (1)

Kromě toho se příznaky obvykle objevují spontánně a neočekávaně.

Bulózní pemfigoid však není: (3)

- infekce;

- alergie;

- stav související se životním stylem nebo dietou.

Bulózní pemfigoid je autoimunitní onemocnění, v tomto smyslu to není dědičné onemocnění.

Nicméně přítomnost určitých genů by byla rizikem vzniku onemocnění u lidí s těmito geny. Buď existuje určitá genetická predispozice.

Toto riziko predispozice je však velmi nízké. (1)

Vzhledem k tomu, že průměrný věk vývoje onemocnění je kolem 70 let, může být věk člověka dalším rizikovým faktorem pro rozvoj bulózního pemfigoidu.

Kromě toho nesmíme přehlížet skutečnost, že tato patologie je také definována prostřednictvím infantilní formy. (3)

U žen je navíc viditelná mírná převaha onemocnění. Ženské pohlaví z něj proto dělá přidružený rizikový faktor. (3)

Diferenciální diagnostika onemocnění je hlavně vizuální: vzhled jasných bublin v kůži.

Tuto diagnózu lze potvrdit biopsií kůže (odebráním vzorku z poškozené kůže k analýze).

Použití imunofluorescence lze použít k demonstraci protilátek po krevním testu. (3)

Léčby předepsané v souvislosti s přítomností bulózního pemfigoidu mají za cíl omezit vývoj bublin a uzdravit bubliny již přítomné v kůži. (3)

Nejčastější léčbou spojenou s onemocněním je systémová terapie kortikosteroidy.

Avšak u lokalizovaných forem bulózního pemfigoidu lokální terapie kortikosteroidy (působí pouze tam, kde je aplikován lék), kombinovaná s dermatocorticoids třídy I (lék používaný při lokální léčbě kůže). (2)

Lékař může také účinně předepsat antibiotika z rodiny tetracyklinů (někdy spojená s příjmem vitaminu B).

Léčba je často předepisována dlouhodobě a je účinná. Po ukončení léčby je navíc někdy pozorovatelný relaps onemocnění. (4)

Po diagnostikování přítomnosti bulózního pemfigoidu se důrazně doporučuje konzultace s dermatologem. (3)