Phyllodesův nádor

Phyllodesův nádor

Nádor phyllodes je vzácný nádor prsu, který se často objevuje dříve než rakovina prsu. Nejčastěji je benigní, ale existují i ​​agresivní maligní formy. Preferovanou léčbou je chirurgický zákrok s obecně příznivou prognózou, i když nelze vyloučit lokální recidivy.

Co je nádor phyllodes?

Definice

Phyllodes tumor je vzácný tumor prsu, který začíná v pojivové tkáni. Je to smíšený nádor, nazývaný fibroepiteliální, charakterizovaný proliferací epiteliálních buněk a buněk pojivové tkáně, zatímco většina karcinomů prsu postihuje žlázové buňky. 

Nádory Phyllodes spadají do tří skupin:

  • většina (podle autorů mezi 50 % a 75 %) jsou benigní nádory (1. stupeň)
  • 15-20 % tvoří hraniční nádory, popř hranice (třída 2)
  • 10 až 30 % jsou zhoubné nádory, to znamená rakovinné (stupeň 3), někdy nazývané phyllodes sarkomy.

Nádory phyllodes 1. stupně proliferují pomaleji a jsou často malé (řádově centimetr), rychle rostoucí a velké nádory phyllodes (až 15 cm) jsou častěji zhoubné.

Pouze maligní nádory phyllodes pravděpodobně způsobují metastázy.

Příčiny

Příčiny vzniku těchto nádorů zůstávají nedostatečně pochopeny.

Diagnostický

Nádor, který tvoří dobře ohraničenou flexibilní masu, je často objeven při samovyšetření nebo klinickém vyšetření v gynekologické poradně.

Rychlý růst známé již existující masy může naznačovat diagnózu, a to také podle věku pacienta.

PLAKÁTY

Preferovanými zobrazovacími vyšetřeními jsou mamografie a ultrazvuk, ale MRI může poskytnout informace ve specifických případech. Tato vyšetření však ne vždy umožňují posoudit grade tumoru phyllodes, ani jej odlišit od fibradenomu, dosti podobného benigního tumoru prsu.

biopsie

Perkutánní biopsie (odběr tkáňových fragmentů pomocí jehly zavedené přes kůži) se provádí pod ultrazvukovým vedením. Umožňuje histologické ověření: odebrané tkáně se analyzují pod mikroskopem, aby se určila povaha nádoru.

Dotyční lidé

Nádory Phyllodes se mohou objevit v jakémkoli věku, ale postihují především ženy mezi 35 a 55 lety, s nejvyšším výskytem mezi 40 a 45 lety. Objevují se tedy později než fibradenom, který postihuje mladé ženy více, ale dříve než rakovina prsu.

Představují méně než 0,5 % všech nádorů prsu.

Rizikové faktory

Vědci mají podezření na zásah různých genetických predisponujících faktorů do vzhledu a vývoje těchto nádorů.

Příznaky nádoru phyllodes

Většina nádorů phyllodes je nebolestivá a nesouvisí s axilární lymfadenopatií (žádné podezřelé, tvrdé nebo zanícené lymfatické uzliny v podpaží).

Při palpaci je uzlík pevný, pohyblivý, když je malý, přilne ke tkáním, když roste.

Větší nádory mohou být doprovázeny kožními vředy. Vzácně dochází k výtoku nebo zatažení bradavky.

Léčba nádoru phyllodes

chirurgie

Léčba je založena především na chirurgické excizi nemetastatických nádorů, ať už benigních nebo maligních, při zachování bezpečnostního okraje 1 cm. Konzervativní chirurgie je stále více preferována před mastektomií. To však může být nezbytné v případě agresivního opakování.

Disekce axilárních lymfatických uzlin je zřídka užitečná.

Radioterapie

Radioterapie může představovat adjuvantní léčbu maligních nádorů phyllodes, zejména v případě recidivy.

Chemoterapie

Užitečnost chemoterapie jako adjuvantní léčby maligních nádorů phyllodes je diskutována případ od případu. Použité protokoly jsou totožné s protokoly používanými při léčbě sarkomů měkkých tkání.

Evoluce nádoru phyllodes

Prognóza nádorů phyllodes je obecně dobrá, bez recidivy po 10 letech u 8 z 10 žen, bez ohledu na stupeň nádoru. 

Lokální recidivy však zůstávají poměrně časté. Většinou se objevují do dvou let po operaci, ale mohou se objevit mnohem později, což vyžaduje pravidelné sledování. Zhoubné nádory mají tendenci se opakovat dříve.

Nádor phyllodes, který se opakuje, může mít agresivnější povahu než původní nádor. Vzácněji naopak bude mít benignější charakter. Některé benigní nádory se proto mohou opakovat ve formě rakovinných nádorů nebo dokonce metastatického vývoje. Riziko metastázování je vyšší, když byl primární nádor phyllodes maligní.

V případě lokální recidivy nabízí tzv. „catch-up“ mastektomie vysokou míru vyléčení, ale zůstává mrzačícím gestem, které často špatně prožívají ženy, které jsou ještě mladé. Přínos radioterapie a/nebo chemoterapie je zdravotnickým týmem diskutován případ od případu.

Prognóza zůstává špatná, když agresivní recidiva vede ke vzniku metastáz. Odpověď na chemoterapii je zřídka trvalá, smrt nastává během 4 až 6 měsíců. Monitorování proto hraje zásadní roli.

Napsat komentář