Reyův syndrom
Co je to ?
Reyeův syndrom je vzácné nezánětlivé onemocnění, které může způsobit vážné poškození jater a mozku. Pokud se nemoc neléčí rychle, může způsobit pro jedince nevratné poškození mozku nebo dokonce smrtící.
Subjekty nejčastěji postižené Reyeho syndromem jsou děti a mladí dospělí do 20 let. Případy starších dospělých však již byly identifikovány. (1)
Prevalence této patologie ve Francii (počet případů onemocnění v daném čase, v dané populaci) činí 0.08 případů na 100 dětí.
Spojení příčiny a následku bylo ve Spojených státech předloženo při užívání aspirinu a rozvoji Reyeova syndromu.
Tato korelace byla poté vyhodnocena ve Francii (v letech 1995 až 1996). Ten umožnil sčítání 8 dětí do 15 let trpících tímto syndromem a užívajících aspirin. Zpochybnění poměru přínosu a rizika aspirinu přesto nebylo účinné i přes varování. Tato zvláštní pozornost předepisování aspirinu se týká dětí s virovými onemocněními, jako jsou plané neštovice, chřipka atd.
V tomto smyslu ANSM (Národní agentura pro zdraví a léčiva) stanovila skutečnost, že kyselina acetylsalicylová (aspirin) by neměla být podávána dětem trpícím tímto typem viru, pokud selhala všechna ostatní opatření. . Navíc v případě zvracení, neurologických poruch, poruch vědomí nebo abnormálního chování musí být tato léčba přerušena. (3)
Příznaky
Příznaky nejčastěji spojené s Reyeovým syndromem jsou: (1)
- zvracení bez příčin;
- nedbalost: nezájem, nadšení a energie;
- ospalost;
- zvýšené dýchání;
- epileptické záchvaty.
Tyto „obecné“ příznaky se často objevují jen několik dní po virové infekci.
V některých případech mohou tyto časné příznaky přejít do závažnějších: (1)
- poruchy osobnosti: podrážděnost, agitovanost, agresivní chování atd .;
- stav zmatenosti a úzkosti, který může být někdy spojen s halucinacemi;
- ztráta vědomí, která může vést ke kómatu.
Konzultace s lékařem musí být ranou kostkou při podezření na tento syndrom u dítěte.
Ačkoli tyto typy symptomů nemusí nutně souviset s Reyeovým syndromem, je nutné hypotézu ověřit, aby se potvrdil nebo nepotvrdil vývoj patologie. V takovém případě je nutné varovat lékaře před možným příjmem aspirinu v dětství, který může souviset s vývojem tohoto syndromu. Navíc, pokud dítě dříve nemělo předpis na příjem aspirinu, je možné vyloučit možnost vývoje onemocnění. (1)
Původ nemoci
Přesný původ Reyeova syndromu není v současné době znám. Většina případů onemocnění se však týká dětí a mladých dospělých (mladších 20 let) zotavujících se z virové infekce, zejména chřipky nebo neštovic. Tito pacienti měli navíc recept na aspirin při léčbě této virové infekce. V tomto smyslu je léčba virózy virem aspirin nejčastější příčinou.
Dalším prvkem vývoje této patologie jsou malé struktury uvnitř buněk: mitochondrie, které jsou poškozené.
Tyto buněčné struktury poskytují energii potřebnou pro vývoj buněk. Jsou zvláště důležité pro správnou funkci jater. Mitochondrie také filtrují toxiny z krevního oběhu a také se podílejí na regulaci krevního cukru (hladiny cukru) v těle.
V kontextu, kde jsou tyto regulační procesy jater ovlivněny, mohou být játra zničena. Zničení jater je důsledkem produkce toxických chemikálií. Při průchodu krevním řečištěm mohou tyto toxiny poškodit celý organismus a zejména mozek. (1)
Příčinou symptomů spojených s Reyeovým syndromem mohou být i jiná onemocnění. V tomto smyslu lze za určitých okolností vyloučit diagnózu tohoto typu syndromu. Mezi tyto další patologie patří:
- meningitida: zánět ochranných membrán pokrývajících mozek a míchu;
- encefalitida: zánět mozku;
- nemoci sdružující metabolické poruchy ovlivňující chemické reakce organismu. Nejběžnější je: acyl-CoA dehydrogenasa se středním řetězcem (MCADD).
Rizikové faktory
Hlavním rizikovým faktorem Reyeova syndromu je hlavně užívání aspirinu při léčbě virové infekce podobné chřipce nebo neštovic u dětí nebo mladých dospělých.
Prevence a léčba
Diagnóza tohoto onemocnění začíná diferenciální diagnostikou s ohledem na symptomy prezentované pacientem a jeho historii, zejména pokud jde o příjem aspirinu během léčby virové infekce.
Analýza krve a moči může také umožnit diagnostiku Reyeova syndromu v tom smyslu, že toxiny charakteristické pro patologii lze nalézt v těchto tělesných tekutinách. Přítomnost těchto škodlivých látek pro tělo je zdrojem abnormální funkce jater.
Předmětem demonstrace syndromu mohou být také další testy:
- skener, který umožňuje zvýraznit případné otoky v mozku;
- lumbální punkci, během níž je odebrán vzorek mozkomíšního moku z míchy a analyzován za účelem kontroly možné přítomnosti bakterií nebo virů;
- jaterní biopsie, při které je odebrán vzorek jaterní tkáně a vyšetřen pod mikroskopem k určení přítomnosti nebo nepřítomnosti buněk spojených s Reyeovým syndromem.
Léčba onemocnění musí být zahájena ihned po stanovení diagnózy.
Cílem léčby je minimalizovat symptomy a umožnit životně důležitým orgánům vykonávat jejich funkce a také chránit mozek před možným poškozením, které může nemoc způsobit.
Lze podávat velké množství léčiv, obvykle intravenózně, jako například:
- elektrolyty a tekutiny, což umožňuje obnovit rovnováhu solí, minerálů a živin v těle (zejména glykémii v krevním oběhu);
- diuretika: pomáhají játrům v jejich fungování;
- detoxifikátory amoniaku;
- antikonvulziva, k léčbě epileptických záchvatů.
Respirační pomůcka může být také předepsána v prostředí, kde má dítě potíže s dýcháním.
Jakmile otok v mozku odezní, ostatní životní funkce těla se obvykle vrátí do normálu. (1)