U 80 % pacientů se onemocnění nejprve projeví svalovou slabostí nohou (= pokles chodidla) a rukou, následně atrofií a paralýzou. Slabost je doprovázena svalovými křečemi a křečemi, často v pažích a ramenech. Mohou se objevit i otřesy.

Po jednom až dvou letech evoluce se objevují poruchy bulbárního postižení (popsané níže).

U 20 % pacientů se onemocnění nejprve projevuje příznaky poškození prodloužené míchy, a to potížemi s mluvením (= potíže s mluvením, slabý hlas, tlumený), což se nazývá dysartrie a potíže se žvýkáním a polykáním (dysfagie). Následně se u pacientů objeví svalová slabost končetin a trupu, kterou jsme popsali výše:

• Snížená koordinace a obratnost
• Značná únava
• vyhublost
• Zácpa
• Bolest, zejména bolest svalů
• Sialorrhée (hypersalivace)
• Problémy se spánkem
• Potíže s dýcháním v důsledku progresivní paralýzy dýchacích svalů v hrudníku. K tomuto poškození dochází později v průběhu onemocnění
• Porucha kognitivních funkcí se projevila u 30 až 50 % pacientů, nejčastěji minimální změny osobnosti, podrážděnost, obsese, snížená sebekritika a problémy s organizací a prováděním úkolů. Asi v 15 % případů se jedná o frontotemporální demenci s výraznou dezorganizací a disinhibicí

Lidé v ohrožení

Muži jsou postiženi o něco více než ženy.

Rizikové faktory

Existují dědičné formy Charcotovy choroby (přibližně 10 % případů). Rizikovým faktorem je také věk.