Behçetova choroba je onemocnění související se zánětem cév. Projevuje se hlavně vředy na vředech v ústech nebo na genitáliích, ale také poškozením očí, kůže nebo kloubů. Závažnější projevy zahrnují neurologické nebo zažívací poškození, žilní trombózu a arteriální aneuryzma a také určité oftalmologické poškození, které může způsobit oslepnutí. Léčba je primárně symptomatická a u závažnějších projevů může zahrnovat kolchicin a kortikosteroidy s imunosupresivy nebo bez nich.

Toto onemocnění bylo poprvé popsáno dermatologem Behçetem v roce 1934. Označuje zánětlivé onemocnění, které může zahrnovat vaskulitidu, tj. Zánět tepen a / nebo žil malého nebo velkého kalibru. stejně jako trombózy, to znamená sraženiny, které se také tvoří v tepnách a / nebo žilách.

Behçetova choroba převládá ve Středomoří a v Japonsku. Postihuje muže i ženy, ale u mužů bývá závažnější. Obvykle se vyskytuje ve věku mezi 18 a 40 lety a může být viděn u dětí. 

Vyvíjí se ve spurtech, proložených obdobími remise. Někdy může být smrtelný, následovat neurologické komplikace, cévní (prasklé aneuryzma) nebo gastrointestinální poruchy. Velký počet pacientů nakonec přejde do remise.

Příčina Behçetovy choroby není známa. 

Mohou být zahrnuty imunologické spouštěče, včetně autoimunitních spouštěčů, a virové (např. Herpes virus) nebo bakteriální (např. Streptokoky). Alela HLA-B51 je hlavním rizikovým faktorem. Ve skutečnosti mají nositelé této alely riziko vzniku onemocnění 1,5 až 16krát vyšší ve srovnání s ne-přenašeči.

Klinické projevy Behçetovy choroby jsou rozmanité a mohou být deaktivující v každodenních činnostech. Tyto zahrnují:

• poškození kůže, jako jsou vředy v ústech přítomné v 98% případů, vředy na genitáliích přítomné v 60% případů a přednostně lokalizované u mužů na šourku, pseudo-folikulitida, dermo-hypodermické uzliny přítomné ve 30 až 40% případů;
• poškození kloubů, jako je artralgie a zánětlivá oligoartróza velkých kloubů (kolena, kotníky), přítomné v 50% případů;
• poškození svalů, spíše vzácné;
• poškození očí, jako je uveitida, hypopyon nebo choroiditida, přítomné v 60% případů, a způsobující vážné komplikace, jako je katarakta, glaukom, slepota;
• neurologické poškození přítomné ve 20% případů. Vzplanutí často začíná horečkou a bolestmi hlavy. Patří sem meningoencefalitida, poškození hlavových nervů, tromboflebitida mozkových dutin;
• poškození cév: žilní trombóza, často povrchová, přítomná ve 30 až 40% případů; arteriální poškození, vzácné, jako je zánětlivá arteritida nebo aneuryzma;
• srdeční poruchy, vzácné, jako je myokarditida, endokarditida nebo perikarditida; 
• gastrointestinální poruchy, v Evropě vzácné, projevují se břišním diskomfortem, bolestmi břicha a průjmem se střevními vředy, podobně jako ohniska Crohnovy choroby nebo ulcerózní kolitidy;
• jsou možné další vzácné poruchy, zejména ledviny a varlata.

Na Behcetovu nemoc neexistuje lék. Dostupné léčebné postupy mají za cíl kontrolu onemocnění snížením zánětu.

Léčba Behçetovy choroby je multidisciplinární (praktický lékař, oční lékař, internista atd.). Léčba závisí na klinických projevech:

• kolchicin (1 až 2 miligramy denně) zůstává základem léčby, zejména poškození kůže a kloubů. V mírných formách může stačit;
• neurologické, oční a cévní poškození vyžaduje léčbu kortikosteroidy nebo imunosupresivy (cyklofosfamid, azathioprin, mykofenolát mofetil, methotrexát) systémem;
• v určitých těžkých očních formách lze alfa interferon použít subkutánními injekcemi;
• anti-TNF alfa protilátky se stále častěji používají v těžkých formách onemocnění nebo ve formách rezistentních na předchozí léčbu;
• užitečná může být lokální léčba, zejména oční formy (oční kapky na bázi kortikosteroidů kombinované s očními kapkami k rozšíření zornice, aby se předešlo komplikacím uveitidy);
• orální antikoagulancia určená k ředění krve se používají k léčbě trombózy.

Současně se doporučuje přestat kouřit, protože tabák je rizikovým faktorem pro zhoršení cévních poruch. Užívání kortikosteroidů, zejména ve vysokých dávkách, musí být doprovázeno dietou s nízkým obsahem cukrů a solí. V případě bolesti kloubů může cvičení mírné intenzity, kromě tahů, pomoci zachovat pružnost kloubů a svalovou sílu.

A konečně, protože Behçetova nemoc může způsobovat úzkost a změnu sebehodnocení, psychologická podpora může pomoci lépe přijímat vlastní nemoc a co nejlépe se s ní denně vyrovnávat.