Cholangiokarcinom je rakovina žlučových cest. Ovlivňuje epitel intra nebo extra hepatického žlučového stromu, to znamená tkáň tvořenou těsně vedle sebe umístěnými buňkami tvořícími soubor kanálků sbírajících žluč. Žluč je nažloutlá viskózní kapalina produkovaná játry, a proto existuje možnost rozvoje intra nebo extra jaterního onemocnění.

Přes stále málo známou prevalenci onemocnění tvoří cholangiokarcinom téměř 3 % gastrointestinálních karcinomů a asi 10 až 15 % hepato-biliárních malignit. Ve vývoji této patologie je mírná mužská převaha. Navíc se nemoc rozvíjí v průměru mezi 50. a 70. rokem.

Původ vzniku tohoto nádoru je stále nejasný. Přesto by se zdálo, že jeho výskyt je sporadický, tedy postihuje pouze určité jedince v populaci bez existence definovaného „řetězce přenosu“. (1)

Tato rakovina se může vyvinout při:

– intrahepatální žlučovody. Tyto cesty jsou tvořeny malými kanálky (canaliculi), sleděmi a žlučovody. Tato sada kanálů se spojí a vytvoří společný levý a pravý kanál. Ty opouštějí játra a vytvářejí společný extrahepatální kanál. Zvláštní forma nádoru postihující spojení mezi pravým a levým jaterním kanálkem se nazývá: Klatskinův nádor;

– extrahepatální žlučovody, tvořené hlavním žlučovodem a pomocným žlučovodem.

Příznaky spojené s tímto typem rakoviny se liší v závislosti na intra nebo extra jaterním poškození. Kromě toho se klinické projevy obvykle objevují, když je onemocnění v pokročilé fázi svého vývoje.

Jde o vzácné onemocnění s výskytem 1 na 100 lidí. (000)

Příznaky onemocnění se objevují v pokročilém stadiu a jsou různé v závislosti na lokalizaci nádoru.

V případě, kdy je nádor extrahepatální, jsou související příznaky: (1)

– cholestatické projevy: čistá stolice, žloutenka, tmavá moč, svědění atd.;

– nepohodlí;

- ztráta váhy;

– pocit únavy a slabosti.

V kontextu intrahepatálního postižení je onemocnění definováno spíše prostřednictvím diskomfortu a specifických břišních příznaků, jako jsou:

- ztráta váhy;

– anorexie;

- bolest břicha.

S onemocněním mohou být spojeny i další příznaky: (2)

- horečka ;

– svědění;

– bolest v pravé horní části břicha.

Nemoc je definována v několika fázích: (3)

– stadium 1a: rakovina je lokalizována uvnitř žlučovodů;

– stadium 1b: rakovina se začíná šířit a šířit lymfatickými cévami;

– stadium 2: rakovina se začíná šířit tkáněmi (hlavně játry) a lymfatickými cévami;

– stadium 3: rakovina je přítomna v metastatické formě ve většině krevních a lymfatických cév;

– stadium 4: rakovina se šíří do všech orgánů.

Přesná příčina rakoviny žlučovodů je dodnes stále neznámá. Rizikové faktory pro vznik cholangiokarcinomu jsou však lépe pochopeny.

Rakovina vzniká z mutací v nosiči genetické informace buněk: DNA.

Tyto genetické mutace v buňkách vedou ke zvýšenému vývoji a nekontrolovanému růstu buněk, což má za následek vytvoření buněčného shluku zvaného nádor.

V případě, že rakovina není diagnostikována včas a/nebo není včas léčena, může se nádor zvětšit a rozšířit přímo do jiných částí těla nebo by průtok krve. (3)

Cholangiokarcinom je charakterizován nádorem postihujícím žlučové cesty. To se obvykle vyvíjí pomalu a jeho vývoj do metastatického stavu je také pomalý.

Kromě toho se screening onemocnění často provádí v pokročilém stádiu nádoru.

Nádor může růst na jakékoli úrovni podél žlučovodu a blokovat tok žluči.

Přestože přesný původ onemocnění je dodnes stále neznámý, mnoho rizikových faktorů spojených s onemocněním je explicitních. To platí zejména pro: (2)

• přítomnost cyst v žlučovodech;
• chronický zánět žlučových cest nebo jater;
• primární a sekundární sklerotizující cholangitida (nekrotizující zánět žlučových cest způsobující jejich zúžení a narušující normální tok žluči);
• ulcerózní kolitida (chronické zánětlivé onemocnění tlustého střeva);
• chronické břišní tyfus (rozvoj břišního tyfu, jehož původ pochází z infekčního agens a může se přenášet z jednoho jedince na druhého);
• parazitární infekce tím Opisthochis viverrini pár Clonorchis sinensis;
• vystavení thorotrastu (kontrastní látka používaná při rentgenových snímcích).

 Při vzniku tohoto typu nádoru vstupují do hry i další osobní faktory: (3)

• stáří; lidé starší 65 let mají vyšší riziko rozvoje onemocnění;
• vystavení určitým chemikáliím. Nejnázornějším příkladem je expozice torotrastu. Bylo skutečně prokázáno, že vystavení této chemické látce široce používané v radiografii před jejím zákazem v 1960. letech XNUMX. století zvyšuje riziko rozvoje cholangiokarcinomu. Na zvýšení rizika rozvoje onemocnění se podílejí i další chemické látky, jako je azbest nebo PCB (polychlorované bifenyly). První byl dlouhou dobu používán jako materiál zpomalující hoření ve stavebnictví, stavebnictví a průmyslu. PCB se také často používají v průmyslu a stavebnictví. Tyto chemikálie nyní podléhají přísným předpisům;
• přítomnost hepatitidy B nebo C;
• přítomnost cirhózy;
• infekce HIV (virus lidské imunodeficience);
• diabetes typu I a typu II;
• obezita;
• tabák.

Pro stanovení diagnózy onemocnění musí být provedeny různé screeningové testy na rakovinu žlučových cest. (3)

• krevní test se používá v diagnostice cholangiokarcinomu. Ve skutečnosti, v kontextu, kdy se nádor vyvíjí ve žlučovodech, rakovinné buňky uvolňují určité charakteristické chemikálie, které lze identifikovat pomocí krevního testu. Tyto markery však mohou být uvolněny i za jiných podmínek. Přítomnost těchto látek není systematicky spojována se vznikem rakoviny žlučových cest;
• skener žlučových cest umožňuje získat obraz vnitřku této části těla, aby bylo možné detekovat jakékoli abnormality;
• tomografie prostřednictvím série rentgenových snímků jater umožňuje podrobnější analýzu tohoto orgánu prostřednictvím 3-rozměrných snímků;
• MRI (Magnetic Resonance Imaging), využívající systém magnetických polí a rádiových vln k získání obrazu vnitřku jater;
• retrográdní cholangiopankreatografická endoskopie je prostředkem ke zvýraznění podrobnějších abnormalit žlučových cest;
• k získání podrobného přehledu o žlučníku se také používá perkutánní transhepatální cholangiografie;
• biopsie umožňuje potvrzení diagnózy.

Většinu případů rakoviny žlučovodů nelze vyléčit. Léčba onemocnění je však často specifická podle symptomů.

Sledování pacientů probíhá díky multidisciplinárnímu týmu složenému ze souboru specialistů (chirurgů, onkologa, radiologa, zdravotních sester, gastroenterologa aj.). (3)

Nabízená léčba závisí na příznacích a progresi rakoviny.

Ve stádiu 1 a 2 je možná operace pro obnovu části žlučníku, žlučových cest nebo jater.

Ve 3. stadiu závisí šance na úspěch léčby na míře poškození lymfatických cév.

Konečně ve 4. stadiu je úspěšnost léčby relativně nízká.

Léčba onemocnění může vyústit v chirurgické zákroky umožňující obnovu rakovinných tkání: části žlučových cest obsahujících rakovinné buňky, žlučníku, postižených některých lymfatických cév nebo i části jater.

Typicky mezi 20% a 40% lidí s a podstupujících chirurgický zákrok přežije 5 let nebo více po operaci.

Na pozadí bolestí břicha, žloutenky apod. je někdy nutné odblokování žlučových cest. Toto uvolnění se provádí pomocí tenké trubičky protažené žlučovody.

Radiační terapie není obvyklou léčbou cholangiokarcinomu, nicméně může být účinná při zmírnění symptomů a také při omezení šíření metastáz. Existují dva typy radiační terapie: externí radiační terapie a interní radiační terapie.

Dále může radioterapie způsobit nežádoucí účinky, jako je nevolnost, zvracení nebo dokonce silná únava.

Chemoterapie se také používá pro účely podobné radiační terapii. Nebo ke snížení symptomů, aby se omezilo šíření nádoru a prodloužila se délka života postiženého subjektu. Chemoterapie se často kombinuje s radioterapií. Vedlejší účinky spojené s chemoterapií jsou také ty, které jsou spojené s radioterapií a ztrátou vlasů.

Některé výzkumy prokázaly výhody spojené s kombinací dvou léků používaných v chemoterapii (cisplatina a gemcitabin).

K dnešnímu dni nejsou léčby spojené s rakovinou žlučových cest tak účinné jako léčby spojené s jinými typy rakoviny. Mnoho studií se proto zaměřuje na tento typ rakoviny s cílem nalézt lepší způsoby léčby tohoto onemocnění.

Kromě toho je aktuální i výzkum vývoje cílených terapií. Jsou to léky, které se zaměřují na konkrétní fázi vývoje rakoviny.