Cholesteatom se skládá z hmoty tvořené epidermálními buňkami, umístěnými za tympanickou membránou, která postupně proniká do struktur středního ucha a postupně je poškozuje. Cholesteatom nejčastěji následuje chronickou infekci, která zůstala bez povšimnutí. Pokud není léčen včas, může zničit střední ucho a vést k hluchotě, infekci nebo paralýze obličeje. Může se také rozšířit do vnitřního ucha a způsobit závratě, dokonce i do mozkových struktur (meningitida, absces). Diagnóza je založena na demonstraci bělavé hmoty ve vnějším zvukovodu. Skalní skenování dokončuje hodnocení zvýrazněním rozšíření této hmoty ve strukturách ucha. Cholesteatom vyžaduje rychlou léčbu. To je během chirurgického zákroku zcela odstraněno, procházející zadní částí ucha. Může být indikován druhý chirurgický zákrok k zajištění absence recidivy a rekonstrukci ossicles na dálku.

Cholesteatom byl poprvé popsán v roce 1683 pod názvem „ušní kaz“ Josephem Duverneym, otcem otologie, lékařského oboru specializujícího se na diagnostiku a léčbu poruch. lidského ucha.

Cholesteatom je definován přítomností epidermis, tj. Kůže, uvnitř dutin středního ucha, v bubínku, za bubínkem a / nebo v mastoideu, oblastech normálně bez kůže.

Toto nahromadění kůže, které vypadá jako cysta nebo kapsa naplněná kožními šupinkami, postupně nabude na velikosti, což vede k chronické infekci středního ucha a destrukci okolních kostních struktur. Proto se cholesteatom nazývá nebezpečný chronický otitis.

Existují dva typy cholesteatomu:

• získaný cholesteatom: toto je nejběžnější forma. Vytváří se z retrakční kapsy bubínku, která postupně vnikne do mastoidu a středního ucha a zničí struktury, které jsou s ním v kontaktu;
• vrozený cholesteatom: to představuje 2 až 4% případů cholesteatomu. Pochází z embryologického zbytku kůže ve středním uchu. Tento zbytek bude postupně produkovat nové úlomky kůže, které se hromadí ve středním uchu, často v přední části, a nejprve vytvoří malou hmotu bělavého vzhledu za bubínkem, který zůstal neporušený, nejčastěji u dětí nebo mladých dospělých, bez konkrétní příznaky. Pokud není detekována, tato hmota bude postupně růst a chovat se jako získaný cholesteatom, což způsobí ztrátu sluchu a poté další příznaky v závislosti na poškození způsobeném v uchu. Když cholesteatom způsobí výtok, již dosáhl pokročilého stádia.

Cholesteatom nejčastěji následuje opakující se ušní infekce v důsledku poruchy eustachové trubice zodpovědné za bubínkovou retrakční kapsu. V tomto případě cholesteatom odpovídá vyvrcholení vývoje nestabilní retrakční kapsy.

Existují i ​​jiné méně časté příčiny cholesteatomu, jako například:

• traumatická perforace bubínku;
• trauma ucha, jako je zlomenina skály;
• chirurgie ucha, jako je tympanoplastika nebo operace otosklerózy.

A konečně, zřídka, v případě vrozeného cholesteatomu, může být přítomen od narození.

Cholesteatoma je zodpovědný za:

• pocit ucpaného ucha;
• opakující se jednostranný otitis u dospělých nebo dětí;
• Opakovaná jednostranná otorrhea, tj. Chronický hnisavý výtok z ucha, nažloutlá barva a zapáchající (vůně „starého sýra“), neuklidněná lékařským ošetřením nebo prevencí přísně vodní;
• bolest ucha, což je bolest v uchu;
• otorrhagia, to znamená krvácení z ucha;
• zánětlivé polypy bubínku;
• progresivní redukce sluchu: ať už se objeví na začátku, nebo zda má proměnlivý vývoj, sluchová vada se často týká pouze jednoho ucha, ale může být oboustranná. Tato hluchota se nejprve projevuje formou serózního otitis. Může se zhoršit v důsledku pomalé destrukce kosti řetězce ossicles v kontaktu s retrakční kapsou, která se vyvine do cholesteatomu. A konečně, v dlouhodobém horizontu může růst cholesteatomu zničit vnitřní ucho, a být tedy zodpovědný za úplnou hluchotu nebo cophosis;
• paralýza obličeje: málo častá, odpovídá utrpení lícního nervu při kontaktu s cholesteatomem;
• pocit závratí a poruchy rovnováhy: vzácné, jsou spojeny s otevřením vnitřního ucha cholesteatomem;
• vzácné závažné infekce, jako je mastoiditida, meningitida nebo mozkový absces, po vývoji cholesteatomu v časové oblasti mozku poblíž ucha.

Diagnóza cholesteatomu je založena na:

• otoskopie, tj. klinické vyšetření prováděné pomocí mikroskopu specializovaným specialistou ORL, které umožňuje diagnostikovat výtok z ucha, otitis, retrakční kapsu nebo kožní cystu, jediný klinický aspekt potvrzující přítomnost cholesteatomu;
• audiogram nebo měření sluchu. Na počátku onemocnění se porucha sluchu nachází hlavně ve středním uchu. Klasicky je tedy detekována čistě vodivá ztráta sluchu spojená s úpravou tympanické membrány nebo postupnou destrukcí řetězce ossicles ve středním uchu. Křivka vedení kosti, která testuje vnitřní ucho, je pak přísně normální. Postupně, v průběhu času a růstu cholesteatomu, se může objevit pokles kostního vedení zodpovědný za takzvanou „smíšenou“ hluchotu (senzorineurální ztráta sluchu spojená s vodivou ztrátou sluchu) a výrazně ve prospěch nástupu destrukce. vnitřního ucha vyžadující okamžité ošetření;
• skalní sken: musí být systematicky vyžádán pro chirurgickou léčbu. Vizualizace neprůhlednosti s konvexními okraji v přihrádkách středního ucha s přítomností destrukce kosti při kontaktu umožňuje toto radiologické vyšetření potvrdit diagnózu cholesteatomu, upřesnit jeho rozšíření a hledat možné komplikace;
• MRI může být požadováno zejména v případě pochybností o recidivě po léčbě.

Když se potvrdí diagnóza cholesteatomu, jedinou možnou léčbou je jeho odstranění chirurgickým zákrokem.

Cíle intervence

Cílem intervence je provést totální ablaci cholesteatomu, při zachování nebo zlepšení sluchu, rovnováhy a funkce obličeje, pokud to jeho umístění ve středním uchu dovolí. Požadavky související s odstraněním cholesteatomu mohou někdy vysvětlovat nemožnost zachování nebo zlepšení sluchu, nebo dokonce zhoršení sluchu po operaci.

Lze provést několik typů chirurgických zákroků:

• tympanoplastika v uzavřené technice; 
• tympanoplastika v otevřené technice;
• petro-mastoidní vybrání.

Volba mezi těmito různými technikami je rozhodnuta a prodiskutována s chirurgem ORL. Záleží na několika faktorech:

• rozšíření cholesteatomu;
• stav sluchu;
• anatomická konformace;
• touha obnovit vodní aktivity;
• možnosti lékařského dohledu;
• operační riziko atd.

Provedení zásahu

To se provádí v celkové anestezii, retro-ušní, to znamená přes ucho, během krátkého pobytu v nemocnici několik dní. Lícní nerv je nepřetržitě monitorován po celou dobu operace. Intervence spočívá v tom, že po extrakci cholesteatomu odeslaného na anatomicko-patologické vyšetření zanechá co nejméně zbytků a rekonstruuje ušní bubínek pomocí chrupavky odebrané z tragické oblasti, to znamená v přední části zvukovodu. vnější, nebo v zadní části concha ušního boltce.

Rekonvalescence a pooperační sledování

V případě řetězce ossicles poškozených cholesteatomem, pokud ucho není příliš infikované, se rekonstrukce sluchu provádí během této první chirurgické intervence nahrazením zničené ossicle protézou.

Vzhledem k vysokému potenciálu recidivy cholesteatomu je nutné pravidelně provádět klinické a radiologické monitorování (CT vyšetření a MRI). Je nutné pacienta znovu vidět 6 měsíců po operaci a systematicky naplánovat zobrazovací vyšetření na 1 rok. V případě, že nedojde k obnovení sluchu, pochybnému rentgenologickému obrazu nebo ve prospěch recidivy, abnormální otoskopie nebo zhoršení sluchu i přes jejich uspokojivou rekonstrukci, je nutná druhá chirurgická intervence. naplánovat 9 až 18 měsíců po prvním, aby se zkontrolovala absence zbytkového cholesteatomu a pokusilo se zlepšit sluch.

V případě, že již není plánována druhá intervence, provádí se každoroční klinické sledování po dobu několika let. O definitivním vyléčení se uvažuje, pokud nedojde k recidivě více než 5 let po posledním chirurgickém zákroku.