Dermatomyozitida je chronické onemocnění, které postihuje kůži a svaly. Jedná se o autoimunitní onemocnění, jehož původ je stále neznámý, zařazený do skupiny idiopatických zánětlivých myopatií, vedle například polymyozitidy. Patologie se vyvíjí roky s dobrou prognózou, bez závažných komplikací, ale může narušit motorické schopnosti pacienta. Odhaduje se, že 1 z 50 až 000 z 1 lidí žije s dermatomyozitidou (její prevalence) a že počet nových případů ročně je 10 až 000 na milion obyvatel (její výskyt). (1)

Příznaky dermatomyozitidy jsou podobné nebo podobné těm, které jsou spojeny s jinými zánětlivými myopatiemi: kožní léze, svalová bolest a slabost. Několik prvků však umožňuje odlišit dermatomyozitidu od jiných zánětlivých myopatií:

• Mírně oteklé červené a purpurové skvrny na obličeji, krku a ramenou jsou obvykle prvními klinickými projevy. Charakteristické je možné poškození očních víček ve formě brýlí.
• Svaly jsou postiženy symetricky, počínaje trupem (břicho, krk, lichoběžník ...), než v některých případech dosáhnou paží a nohou.
• Vysoká pravděpodobnost, že bude spojena s rakovinou. Tato rakovina obvykle začíná v měsících nebo letech po onemocnění, ale někdy, jakmile se objeví první příznaky (také se to stane těsně před nimi). Nejčastěji se jedná o rakovinu prsu nebo vaječníků u žen a plic, prostaty a varlat u mužů. Zdroje se neshodují na riziku vzniku rakoviny u lidí s dermatomyozitidou (u některých 10–15%, u jiných třetina). Naštěstí to neplatí pro mladistvou formu onemocnění.

MRI a svalová biopsie diagnózu potvrdí nebo vyvrátí.

Připomeňme, že dermatomyozitida je onemocnění patřící do skupiny idiopatických zánětlivých myopatií. Adjektivum „idiopatický“ znamená, že jejich původ není znám. Dodnes tedy není známa ani příčina, ani přesný mechanismus onemocnění. Pravděpodobně by to vyplývalo z kombinace genetických a environmentálních faktorů.

Víme však, že se jedná o autoimunitní onemocnění, tj. Způsobující narušení imunitní obrany, autoprotilátky otáčející se proti tělu, v tomto případě proti určitým buňkám svalů a kůže. Všimněte si však, že ne všichni lidé s dermatomyozitidou produkují tyto autoprotilátky. Spouštěčem mohou být také drogy, stejně jako viry. (1)

Ženy jsou dermatomyozitidou postiženy častěji než muži, přibližně dvakrát tolik. To je často případ autoimunitních chorob, aniž bychom znali důvod. Nemoc se může objevit v jakémkoli věku, ale pozoruje se, že se přednostně objevuje mezi 50 a 60 lety. Pokud jde o juvenilní dermatomyozitidu, obvykle se objevuje mezi 5 a 14 lety. Je třeba zdůraznit, že tato nemoc není ani nakažlivá, ani dědičná.

Při absenci schopnosti působit na (neznámé) příčiny onemocnění je cílem léčby dermatomyozitidy snížení / odstranění zánětu podáváním kortikosteroidů (terapie kortikosteroidy), jakož i boj proti tvorbě autoprotilátek proti imunomodulační nebo imunosupresivní léky.

Tato ošetření umožňují omezit bolest a poškození svalů, ale komplikace mohou nastat v případě rakoviny a různých poruch (srdeční, plicní atd.). Juvenilní dermatomyozitida může u dětí způsobit závažné zažívací problémy.

Pacienti by měli chránit pokožku před slunečním UV zářením, které by zhoršovalo kožní léze, zakrytím oděvu a / nebo silnou ochranou proti slunci. Jakmile je diagnóza stanovena, měl by pacient podstupovat pravidelné screeningové testy na rakovinu spojenou s tímto onemocněním.