Hypogamaglobulinemie

Hypogamaglobulinemie

Hypogammaglobulonémie je pokles hladiny gama-globulinů nebo imunoglobulinů, látek, které mají v imunitním systému důležitou roli. Tato biologická anomálie může být způsobena užíváním určitých léků nebo různými patologiemi, z nichž některé vyžadují rychlou diagnostiku. 

Definice hypogammaglobulonemie

Hypogamaglobulinemie je definována hladinou gama-globulinu nižší než 6 g / l při elektroforéze plazmatických proteinů (EPP). 

Gama globuliny, také nazývané imunoglobuliny, jsou látky vyráběné krevními buňkami. Mají velmi důležitou roli v obranyschopnosti těla. Hypogamaglobumonémie vede k více či méně závažnému snížení imunitní obrany. Je to vzácné.

Proč provést test gama globulinu?

Vyšetření, které mimo jiné umožňuje stanovení gamaglobulinů, je elektroforéza sérových proteinů nebo plazmatických proteinů. Provádí se v případě podezření na určitá onemocnění nebo při abnormálních výsledcích během prvních vyšetření. 

Toto vyšetření je předepsáno v případě podezření na humorální imunitní nedostatečnost za přítomnosti opakovaných infekcí, zejména ORL a bronchopulmonální sféry nebo na zhoršení celkového stavu, v případě podezření na mnohočetný myelom (příznaky: bolest kostí, anémie, časté infekce ...). 

Tento test lze také použít po abnormálních výsledcích, které ukazují zvýšení nebo snížení sérových bílkovin, vysoké hladiny bílkovin v moči, vysokého krevního vápníku, abnormality v počtu červených krvinek nebo bílých krvinek.

Jak se provádí test gama-globulinu?

Elektroforéza sérových proteinů je vyšetření, které umožňuje měřit gama globuliny. 

Tento rutinní biologický test (vzorek krve, obvykle z lokte) umožňuje kvantitativní přístup k různým proteinovým složkám séra (albumin, alfa1 a alfa2 globuliny, beta1 a beta2 globuliny, gama globulin). 

Elektroforéza sérových proteinů je jednoduché vyšetření, které umožňuje detekovat a podílet se na monitorování četných patologií: zánětlivých syndromů, určitých druhů rakoviny, fyziologických nebo nutričních poruch.

Směřuje k nezbytným dodatečným vyšetřením (imunofixace a / nebo specifické testy proteinů, hematologické vyšetření, renální nebo trávicí průzkum).

Jaké výsledky lze očekávat od testu gama-globulinu?

Objev hypogamaglobulonemie může být způsoben užíváním léků (perorální terapie kortikosteroidy, imunosupresiva, antiepileptika, chemoterapie nádorů atd.) Nebo různými patologiemi. 

Další vyšetření umožňují stanovit diagnózu, když je vyloučena příčina léku. 

K detekci patologií, které jsou diagnostickými mimořádnými událostmi (myelom lehkého řetězce, lymfom, chronická myeloidní leukémie), se provádějí tři vyšetření: vyhledávání nádorového syndromu (lymfadenopatie, hepato-splenomegalie), detekce proteinurie a krevní obraz.

Jakmile jsou tyto diagnostické mimořádné události vyloučeny, jsou zmíněny další příčiny hypogamaglobulonemie: nefrotický syndrom, exsudativní enteropatie. Příčinami exsudativních enteropatií může být chronické zánětlivé onemocnění střev, celiakie a také solidní zažívací nádory nebo některé lymfoidní hemopatie, jako je lymfom nebo primární amyloidóza (LA, amyloidóza lehkých řetězců imunoglobulinů).

Vzácněji může být hypogammaglobulonemie způsobena humorální imunitní nedostatečností.

Příčinou hypogammaglobulonémie může být také těžká podvýživa nebo Cushingův syndrom.

Další vyšetření umožňují stanovení diagnózy (torako-abdominálně-pánevní skener, krevní obraz, zánětlivé vyšetření, albuminémie, 24hodinová proteinurie, stanovení hmotnosti imunoglobulinů a imunofixace krve)

Jak léčit hypogammaglobulonemii?

Léčba závisí na příčině. 

Může být nastavena preventivní léčba u lidí trpících hypogamaglobulinemií: anti-pneumokokové očkování a další očkování, profylaxe antibiotiky, substituce polyvalentními imunoglobuliny.

Napsat komentář