Littleův syndrom je synonymem pro infantilní spastickou diplegii.

Infantilní spastická diplegie je nejznámější dětskou mozkovou obrnou. Je charakterizována svalovou ztuhlostí postiženého subjektu, zejména nohou a v menší míře paží a obličeje. V této patologii je také viditelná hyperaktivita v šlachách nohou.

Tato svalová ztuhlost nohou postiženého má za následek nesoulad v pohybech nohou a paží.

U dětí s Littleovým syndromem jsou jazyk a inteligence obecně normální. (1)

Tato mozková diplegie obvykle začíná velmi brzy u kojenců nebo malých dětí.

Lidé s tímto onemocněním mají zvýšený svalový tonus, což vede ke svalové spasticitě. Tento jev je vysoký a trvalý svalový tonus svalů v klidu. Výsledkem jsou často přehnané reflexy. Tato svalová spasticita postihuje zejména svaly nohou. Svaly paží jsou méně ovlivněny nebo nejsou ovlivněny.

Jiné příznaky mohou být pro nemoc významné. To je případ například procházky po prstech nebo nesouhlasné chůze.

Tyto abnormality svalového tonusu jsou důsledkem poruch v neuronech mozku nebo jejich abnormálního vývoje.

Málo je známo o přesné příčině této neurologické poruchy. Někteří vědci nicméně předpokládali vztah ke genetickým mutacím, vrozeným vývojovým vadám mozku, infekcím nebo horečkám u matky během těhotenství nebo dokonce k nehodám při porodu nebo velmi brzy po porodu. narození. (3)

K dnešnímu dni neexistuje žádná léčebná léčba této nemoci. Alternativy léků navíc existují v závislosti na známkách, příznacích a závažnosti onemocnění. (3)

Existují různé formy závažnosti onemocnění.

Příznaky Littleova syndromu se proto u jednotlivých pacientů liší.

V souvislosti s dětskou mozkovou obrnou způsobenou neurologickými abnormalitami se příznaky objevují velmi brzy v dětství. Přidruženými klinickými příznaky jsou svalové poruchy (zejména na nohou), které narušují svalovou kontrolu a koordinaci.

Dítě trpící touto patologií má svalový tonus vyšší než normální a přehnané reflexy (důsledek vývoje spasticity).

Jiné příznaky mohou být také příznaky vývoje infantilní spastické diplegie. Zejména příznaky ukazující na zpoždění motorických schopností dítěte, chůzi na prstech, asymetrickou chůzi atd.

Ve vzácných případech se tyto příznaky mění v průběhu života člověka. Obecně se však nevyvíjí negativně. (3)

Kromě těchto symptomů motorických dovedností mohou s onemocněním v některých případech souviset i další abnormality: (3)

- mentální postižení;

- potíže s učením;

- křeče;

- nedostatečným růstem;

- abnormality v páteři;

- osteoartróza (nebo artritida);

- zhoršené vidění;

- ztráta sluchu;

- jazykové potíže;

- ztráta kontroly moči;

- svalové kontraktury.

Infantilní spastická diplegie (neboli Littleův syndrom) je mozková obrna způsobená abnormálním vývojem části mozku, která ovládá motoriku.

 Toto zhoršení vývoje mozku může být způsobeno před, během nebo velmi brzy po porodu.

Ve většině případů není přesná příčina vývoje patologie známa.

Byly však učiněny předpoklady, jako například: (1)

- genetické abnormality;

- vrozené malformace v mozku;

- přítomnost infekcí nebo horeček u matky;

- poškození plodu;

- atd.

Rovněž byl zdůrazněn jiný původ onemocnění: (1)

- intrakraniální krvácení, které může narušit normální cirkulaci krve v mozku nebo způsobit prasknutí cév. Toto krvácení je obvykle důsledkem šoku plodu nebo tvorby krevní sraženiny v placentě. Příčinou může být také vysoký krevní tlak nebo vývoj infekcí u matky během těhotenství;

- vyčerpání kyslíku v mozku, což vede k mozkové asfyxii. K tomuto jevu obvykle dochází po velmi stresujícím porodu. Přerušený nebo snížený přísun kyslíku tedy vede k významnému poškození dítěte: jedná se o hypoxickou ischemickou encefalopatii (EHI). Ten je definován destrukcí mozkové tkáně. Na rozdíl od předchozího jevu může být hypoxická ischemická encefalopatie důsledkem hypotenze u matky. Příčinou může být i prasknutí dělohy, odtržení placenty, anomálie postihující pupečník nebo poranění hlavy při porodu;

- abnormalita v bílé části mozkové kůry (část mozku zodpovědná za přenos signálů z mozku do celého těla) je také další příčinou vývoje onemocnění;

- abnormální vývoj mozku, důsledek přerušení normálního procesu jeho vývoje. Tento jev je spojen s mutacemi v genech kódujících tvorbu mozkové kůry. Dalším rizikem abnormálního vývoje mozku mohou být infekce, přítomnost opakovaných horeček, traumat nebo špatný životní styl během těhotenství.

Hlavními rizikovými faktory pro rozvoj Littleova syndromu jsou: (1)

- abnormality v úrovních určitých genů, o nichž se říká, že mají predispozici;

- vrozené malformace v mozku;

- rozvoj infekcí a vysokých horeček u matky;

- intrakraniální léze;

- vyčerpání kyslíku v mozku;

- vývojové abnormality mozkové kůry.

Další zdravotní stavy mohou být předmětem zvýšeného rizika vzniku dětské mozkové obrny: (3)

- předčasný porod;

- nízká hmotnost při narození;

- infekce nebo vysoké horečky během těhotenství;

- vícečetná těhotenství (dvojčata, trojčata atd.);

- neslučitelnost krve mezi matkou a dítětem;

- abnormality štítné žlázy, mentální postižení, nadbytek bílkovin v moči nebo křeče u matky;

- pánevní porod;

- komplikace při porodu;

- nízký Apgarův index (index zdravotního stavu kojence od narození);

- žloutenka novorozence.

Diagnóza infantilní spastické diplegie by měla být stanovena dříve po narození dítěte pro blaho dítěte a jeho rodiny. (4)

Rovněž by mělo být provedeno velmi pečlivé sledování nemocí. To znamená rozvíjet sledování dítěte během jeho růstu a vývoje. Pokud se ukáže, že toto sledování dítěte má znepokojivé výsledky, je možný vývojový screeningový test.

Výsledkem tohoto screeningu týkajícího se vývoje dítěte jsou testy hodnotící možná zpoždění ve vývoji dítěte, například zpoždění motorických schopností nebo pohybů.

V případě, že budou výsledky této druhé fáze diagnostiky shledány významnými, může lékař poté pokračovat v diagnostice směrem k vývojovým lékařským hodnocením.

Cílem fáze vývojové lékařské diagnostiky je zdůraznit specifické abnormality ve vývoji dítěte.

Tato lékařská diagnóza zahrnuje určité testy pro rozpoznávání abnormalit specifických pro tuto nemoc, jsou to: (3)

- rozbor krve;

- lebeční skener;

- MRI hlavy;

- elektrencefalogram (EEG);

- elektromyografie.

Pokud jde o léčbu, v současné době neexistuje lék na tuto nemoc.

Léčba však může zlepšit životní podmínky pacientů. Tato léčba musí být předepsána co nejdříve po diagnostikování onemocnění.

Nejběžnější způsoby léčby jsou léky, chirurgie, dlahování a fyzická (fyzioterapie) a jazyková (logopedická) terapie.

Lidem s tímto syndromem lze nabídnout i školní pomůcky.

Zásadní prognóza pacientů s tímto onemocněním se velmi liší v závislosti na známkách a příznacích přítomných u osoby.

Některé subjekty jsou skutečně ovlivňovány umírněně (bez omezení pohybu, nezávislosti atd.) A jiné závažněji (neschopnost provádět určité pohyby bez pomoci atd.) (3).