Purpura fulminans je infekční syndrom, který představuje extrémně závažnou formu sepse. Způsobuje srážení krve a nekrózu tkáně. Je velmi často způsobena invazivní meningokokovou infekcí a její výsledek je smrtelný, pokud není včas ošetřen.

Vysoká horečka, hluboké zhoršení celkového stavu, zvracení a bolesti břicha jsou prvními necharakteristickými příznaky. Jedna nebo více červených a purpurových skvrn se rychle šíří na kůži, často na dolních končetinách. Toto je purpura, krvácející léze kůže. Tlak na kůži krev nevyplachuje a nedává na okamžik skvrnu zmizet, což je známkou „extravazace“ krve v tkáních. Důvodem je, že Purpura Fulminans způsobuje diseminovanou intravaskulární koagulaci (DIC), což je tvorba malých sraženin, které narušují průtok krve (trombóza), směřují do dermis a způsobují krvácení a nekrózu kožní tkáně. Infekční syndrom může být doprovázen šokovým stavem nebo poruchami vědomí postižené osoby.

V naprosté většině případů je purpura fulminans spojena s invazivní a závažnou bakteriální infekcí. Neisseria meningitidis (meningococcus) je nejčastějším infekčním agens, který představuje přibližně 75% případů. Riziko vzniku purpura fulminans se vyskytuje u 30% invazivních meningokokových infekcí (IIM). (2) 1 až 2 případy IMD na 100 obyvatel se každoročně ve Francii vyskytují s úmrtností přibližně 000%. (10)

Za vývoj purpura fulminans mohou například další bakteriální agens, jako např Streptococcus pneumoniae (pneumokok) nebo Haemophilus influenzae (Pfeifferův bacil). Někdy je příčinou nedostatek proteinu C nebo S, které hrají roli v koagulaci, v důsledku dědičné genetické abnormality: mutace genu PROS1 (3q11-q11.2) pro protein C a PROC gen (2q13-q14) pro protein C. Je třeba poznamenat, že purpura fulgurans může být v extrémně vzácných případech důsledkem mírné infekce, jako je neštovice.

Purpura fulminans může postihnout jakýkoli věk, ale kojenci do 15 let a mladiství od 20 do 1 let jsou vystaveni většímu riziku. (XNUMX) Lidé, kteří byli v těsném kontaktu s obětí septického šoku, by měli dostat profylaktickou léčbu, aby se předešlo jakémukoli riziku infekce.

Prognóza je přímo spojena s časem potřebným k převzetí vedení. Purpura fulminans skutečně představuje klinickou situaci extrémní naléhavosti, která vyžaduje antibiotickou léčbu co nejdříve, bez čekání na potvrzení diagnózy a nepodléhá předběžným výsledkům hemokultury nebo krevního testu. Purpura sestávající z alespoň jednoho místa o průměru větším nebo rovném 3 milimetrům by měla okamžitě spustit výstrahu a léčbu. Antibiotická terapie by měla být vhodná pro meningokokové infekce a měla by být prováděna intravenózně nebo, pokud to není možné, intramuskulárně.