Sklerodermie jsou zánětlivá onemocnění způsobující sklerotické ztluštění kůže. Existují dvě hlavní formy: lokalizovaná sklerodermie, také nazývaná „morfea“, která se týká kůže a někdy v hlubokých formách základní muskulo-aponeurotické a kosterní roviny a systémová sklerodermie, která se týká kůže a orgánů.

Definice systémové sklerodermie

Systémová sklerodermie je vzácné onemocnění postihující 3 ženy na každého muže, nejčastěji se vyskytující ve věku 50 až 60 let, které způsobuje tkáňovou fibrózu kůže a některých orgánů, zejména trávicího traktu, plic, ledvin a srdce. Postižení těchto posledních 3 orgánů často způsobuje vážné komplikace.

Jeho vývoj bývá rozložen do let, poznamenaný vzplanutím.

Raynaudův syndrom

Raynaudův syndrom je charakterizován bělením některých prstů v chladu. Téměř vždy je prvním příznakem sklerodermie, zvláště když je bilaterální, objevuje se před ostatními příznaky od několika týdnů do několika let (čím kratší zpoždění, tím nepříznivější prognóza) a vyskytuje se v 95 % případů sklerodermie .

Lékař provede nehtovou kapilaroskopii (vyšetření cév kutikuly a nehtového záhybu silnou lupou), která ukazuje ve prospěch sklerodermie:

• vzácnost kapilárních smyček,
• mega kapiláry
• někdy existence perikapilárního edému
• kutikulární hyperkeratóza,
• erytém,
• mikrohemoragie viditelné pouhým okem.

Skleróza kůže

K prstům

Prsty jsou zpočátku oteklé a stočené s tendencí mizet otisky prstů. Kůže se poté napne, ztvrdne a vytvoří „přisátý“ aspekt dřeně prstů

Poté se prsty postupně zužují a zatahují ve flexi.

Komplikace sklerózy, bolestivé ulcerované boláky se vyskytují na pulpitidě

Ostatní oblasti

Skleróza se může rozšířit na obličej (obličej se vyhlazuje a zmrzne, dochází ke zužování

nos a zmenšené otevírání úst, které je obklopeno paprskovitými záhyby v „kapse na peněženku“), končetiny a trup, což dává ramenům, trupu a končetinám hladký a opláštěný vzhled.

teleangiektázie

Jedná se o malé nafialovělé cévky, které se seskupují do purpurových skvrn o velikosti jednoho až 2 milimetrů a které se vyvíjejí na obličeji a na končetinách.

kalcinóza

Jsou to tvrdé uzliny, povrchově bílé, které mohou při kontaktu s kůží zanechat křídovou kaši. Častěji se vyskytují na rukou a nohou.

Postižení sliznice

Ústní sliznice je často suchá stejně jako oči. Tomu se říká syndrom sicca.

Skleróza orgánů

Trávicí trakt

Postižení jícnu je přítomno v 75 % případů, projevuje se gastroezofageálním refluxem, potížemi s polykáním, případně i ulceracemi jícnu.

Tenké střevo je také postiženo fibrózou nebo dokonce atrofií klků, někdy odpovědnou za malabsorpční syndrom, zvýrazněný zpomalením střevní peristaltiky, způsobující přemnožení mikrobů a vystavující riziko střevní pseudoobstrukce.

Plíce a srdce

Plicní intersticiální fibróza se vyskytuje u 25 % pacientů a je odpovědná za respirační poruchy, které mohou vést k chronickému respiračnímu selhání, což je hlavní příčina úmrtí postižených pacientů.

Druhou hlavní příčinou úmrtí je plicní arteriální hypertenze v důsledku plicní fibrózy, poškození plicní tepny nebo poškození srdce. Ten je spojen s ischemií myokardu, „myokardiálním Raynaudovým fenoménem“ a fibrózou.

Ledviny

Poškození ledvin má za následek maligní hypertenzi a selhání ledvin

Pohybové zařízení

Dochází k poškození kloubů (polyartritida), šlach, kostí (demineralizace, destrukce distálních kostí) a svalů (bolesti a slabost svalů).

Léčba systémové sklerodermie

Bojujte proti fibróze

Monitorování je nezbytné a existuje mnoho léčebných postupů, které lze vyzkoušet, protože jejich účinnost se velmi liší od člověka k člověku. Z používaných léčebných postupů můžeme zmínit kolchicin, D-penicilamin, interferon γ, kortizon, cyklosporin aj.

Pravidelné fyzické cvičení, masáže a rehabilitace se snaží udržet pohyblivost a bojovat proti svalové atrofii.

Raynaudův syndrom

Kromě ochrany před nachlazením a odvykání kouření se používají vazodilatátory, jako jsou blokátory kalciových kanálů: dihydropyridiny (nifedipin, amlodipin atd.) nebo benzothiaziny (diltiazem). Pokud jsou blokátory kalciových kanálů neúčinné, lékař předepíše další vazodilatátory: prazosin, inhibitory konvertujících enzymů, sartany, trinitrin, iloprost atd.

teleangiektázie

Lze je zeslabit pulzním barvivovým vaskulárním laserem nebo KTP.

Subkutánní kalcinóza

Lékař předepisuje obvazy, dokonce i kolchicin. Někdy je nutná chirurgická excize kalcinózy.

Léčba projevů jiných orgánů

Zažívací trakt

Při gastroezofageálním refluxu je nutné respektovat hygienicko-dietetická opatření: vyloučení kyselých potravin a alkoholu, konzumace jídel v sedě, používání více polštářů ke spánku. Lékař předepisuje inhibitory protonové pumpy k omezení kyselosti žaludku.

V případě malabsorpce, spojené s mikrobiální proliferací podporovanou zpomalením střevní peristaltiky, lékař předepisuje antibiotika přerušovaně a cyklicky jeden až dva týdny každý měsíc (ampicilin, tetracykliny nebo trimethoprim-sulfametoxazol), spojená se suplementací železa, kyseliny listové a vitamín B12.

Plíce a srdce

Proti plicní intersticiální fibróze se cyklofosfamid používá samostatně nebo v kombinaci s kortizonem. Sekundární plicní infekce se léčí antibiotiky a riziko zhoršení plicní fibrózy je omezeno očkováním proti chřipce a pneumokokům.

Proti plicní arteriální hypertenzi se používají vazodilatátory, jako je nifedipin. iloprost a esoprostenol.

Pro výplach myokardu se používají blokátory kalciových kanálů a ACE inhibitory.

Otěže

ACE inhibitory, jako je kaptopril nebo vazodilatátory, jako jsou sartany, omezují arteriální hypertenzi a související selhání ledvin.

Poškození svalů a kloubů

Při bolestech kloubů lékař předepisuje nesteroidní nebo steroidní protizánětlivé léky (kortizon).