Vaskulitida středních cév

Peri Arteritis Nodosa nebo PAN

Periarteritis nodosa (PAN) je velmi vzácná nekrotizující angeitida, která může postihnout mnoho orgánů, jejíž příčina není dobře známa (o některých formách se předpokládá, že jsou spojeny s virem hepatitidy B).

Pacienti mají často zhoršení celkového stavu s úbytkem hmotnosti, horečkou atd.

Bolest svalů je přítomna v polovině případů. Jsou intenzivní, difúzní, spontánní nebo spouštěné tlakem, který může pacienta přibít k lůžku kvůli intenzitě bolesti a úbytku svalů…

Bolesti kloubů převládají u velkých periferních kloubů: kolen, kotníků, loktů a zápěstí.

Často je pozorováno poškození nervů nazývané multineuritida, které postihuje několik nervů, jako je ischias, vnější nebo vnitřní popliteální, radiální, ulnární nebo střední nerv a je často spojeno s distálním segmentovým edémem. Neléčená neuritida nakonec vede k atrofii svalů inervovaných postiženým nervem.

Vaskulitida může také vzácněji postihnout mozek, což může vést k epilepsii, hemiplegii, mrtvici, ischemii nebo krvácení.

Sugestivním znakem na kožní úrovni je purpura (purpurové skvrny, které při stlačení neblednou), vypouklé a infiltrované, zejména v dolních končetinách nebo žilce, vytvářející druhy síťky (livedo reticularis) nebo skvrny (livedo racemosa) nafialovělé na nohy. Můžeme vidět i Raynaudův fenomén (několik prstů v chladu zbělá), nebo dokonce gangrénu prstů či nohou.

Orchitida (zánět varlete) je jedním z nejtypičtějších projevů PAN, který je způsoben vaskulitidou testikulární arterie, která může vést k nekróze varlete.

Biologický zánětlivý syndrom je přítomen u většiny pacientů s PAN (zvýšení rychlosti sedimentace na více než 60 mm v první hodině, C reaktivní protein atd.), velká hypereozinofilie (nárůst eozinofilních polynukleárních bílých krvinek).

Infekce hepatitidou B vede k přítomnosti antigenu HBs přibližně u ¼ až 1/3 pacientů

Angiografie odhalí mikroaneuryzmata a stenózu (snížení kalibru nebo zúžení vzhledu) cév středního kalibru.

Léčba PAN začíná terapií kortikosteroidy, někdy kombinovanou s imunosupresivy (zejména cyklofosfamidem)

Při léčbě PAN se odehrávají bioterapie, zejména rituximab (anti-CD20).

Buergerova nemoc

Buergerova nemoc nebo tromboangiitis obliterans je angiitida postihující segmenty malých a středních tepen a žil dolních a horních končetin, způsobující trombózu a rekanalizaci postižených cév. Tato nemoc je běžnější v Asii a mezi aškenázskými Židy.

Vyskytuje se u mladého pacienta (do 45 let), často kuřáka, u kterého se začínají projevy arteritidy projevovat v raném věku (ischemie prstů na rukou nebo nohou, intermitentní klaudikace, ischemické arteriální vředy nebo gangréna dolních končetin atd.)

Arteriografie odhalí poškození distálních tepen.

Léčba spočívá v úplném ukončení kouření, které je spouštěčem a zhoršením onemocnění.

Lékař předepisuje vazodilatátory a protidestičkové léky, jako je aspirin

Může být nutná revaskularizační operace.

Kawasakiho nemoc

Kawasakiho nemoc neboli „adeno-kutánně-slizniční syndrom“ je vaskulitida elektivně postihující území koronárních tepen odpovědných zejména za koronární aneuryzmata, která může být zdrojem úmrtnosti zejména u dětí ve věku od 6 měsíců do 5 let s nejvyšší frekvencí. ve věku 18 měsíců.

Onemocnění probíhá ve třech fázích během několika týdnů

Akutní fáze (trvající 7 až 14 dní): horečka s vyrážkou a výskytem „třešňových rtů“, „jahodového jazyka“, „injekce očí“ při oboustranné konjunktivitidě, „neutišitelné dítě“, otoky a zarudnutí rukou a nohou. V ideálním případě by léčba měla být zahájena v této fázi, aby se omezilo riziko srdečních následků

Subakutní fáze (14 až 28 dní) vedoucí k odlupování dřeně na rukou a nohou začínající kolem nehtů. Právě v této fázi se tvoří koronární aneuryzmata

Rekonvalescentní fáze, obvykle bezpříznaková, ale během které může dojít k náhlým srdečním komplikacím v důsledku vzniku koronárních aneuryzmat v předchozí fázi.

Další příznaky jsou plenková vyrážka, jasně červená s deskvamativním lemem, kardiovaskulární příznaky (srdeční šelest, srdeční cval, abnormality na elektrokardiogramu, perikarditida, myokarditida…), zažívací (průjem, zvracení, bolesti břicha…), neurologické (aseptická meningitida, křeče , paralýza), močové (sterilní hnis v moči, uretritida), polyartritida…

Významný zánět v krvi se projevuje rychlostí sedimentace vyšší než 100 mm během první hodiny a velmi vysokým C-reaktivním proteinem, výrazným zvýšením polynukleárních bílých krvinek větším než 20 elementů/mm000 a zvýšením počtu krevních destiček.

Léčba je založena na imunoglobulinech injikovaných intravenózně (IV Ig) co nejdříve, aby se omezilo riziko koronárního aneuryzmatu. Pokud IVIG není účinný, lékaři používají intravenózní kortizon nebo aspirin.