Vaskulitida malých kapilár

Vaskulitida malých kapilár

Vaskulitida malých kapilár  

Jedná se o velkou skupinu vaskulitidy stěny arteriol, žil nebo kapilár, jejíž prognóza je velmi variabilní podle toho, zda se jedná o čistou nebo systémovou kožní vaskulitidu.

Nejčastějším klinickým aspektem je purpura (purpurové skvrny, které po stisknutí nevyblednou) vyboulené a infiltrované, zejména v dolních končetinách, zhoršené postojem, které může mít několik forem (petechiální a ekchymotická, nekrotická, pustulární…) nebo žil, tvořící na nohách jakési purpurové pletivo (hungo reticularis) nebo skvrnitost (hungo racemosa). Můžeme také pozorovat Raynaudův jev (několik prstů v chladu zbělá).

Purpura a žil mohou být spojeny s dalšími lézemi na kůži (papuly, uzliny, nekrotické léze, krvácející bubliny), fixní kopřivka, která nesvědí.

Přítomnost projevů mimo kůži představuje gravitační faktor, který ukazuje přítomnost cévního postižení v orgánech:

  • bolest kloubů,
  • bolest břicha, černá stolice, porucha tranzitu,
  • periferní neuropatie
  • edém dolních končetin,
  • Hyper krevní tlak,
  • dýchací potíže, astma, vykašlávání krve ...

Lékař předepisuje vyšetření zaměřená na hledání příčiny a známek závažnosti: krevní test s počtem krvinek, pátrání po zánětu, jaterní a ledvinové testy atd., Vyhledávání krve ve stolici a rentgenové záření podle vyvolávacích bodů ( rentgen plic v případě potíží s dýcháním atd.).

Vaskulitida vyvolaná infekcí:

  • bakteriální: streptokok, gramnegativní koky (gonokoky a meningokoky)
  • virové: hepatitida, infekční mononukleóza, HIV atd.
  • parazitární: malárie…
  • houba: Candida albicans…

Vaskulitida spojená s imunologickými abnormalitami

  • Kryoglobulinemie typu II (smíšená monoklonální) a III (smíšená polyklonální) spojená s autoimunitním onemocněním, infekcí (zejména hepatitidou C) nebo onemocněním krve
  • Hypocomplementémie (urticarienne vascularite Mac Duffieho)
  • Hyperglobulinémie (Waldenströmova hyperglobulinémique purpurová)
  • Connectivitida: lupus, Gougerot-Sjögrenův syndrom, revmatoidní artritida…
  • Vaskulitida krevních chorob a malignit
  • Leukémie, lymfom, myelom, rakovina
  • Vaskulitida spojená s ANCA (cytoplazmatické protilátky proti neutrofilům)   

Micro Poly Angéite nebo MPA

Mikropolyangiitida (MPA) je systémová nekrotizující angeitida, jejíž klinické příznaky jsou velmi podobné příznakům PAN.

MPA je spojena s ANCA typu anti-myeloperoxidázy (anti-MPO) a typicky vede k rychle progresivní glomerulonefritidě a plicnímu postižení, které v PAN chybí.

Léčba MPA jako PAN začíná terapií kortikosteroidy, někdy kombinovanou s imunosupresivy (zejména cyklofosfamidem)

Wegenerova choroba

Wegenerova granulomatóza je vaskulitida, jejíž nástup je obecně poznamenán ORL nebo respiračními příznaky (sinusitida, pneumopatie atd.) Rezistentními na léčbu antibiotiky.

Klasicky, difúzní ORL (destruktivní pansinusitida), plicní (parenchymální uzliny) a renální (půlměsíční pauci imunní nekrotizující glomerulonefritida) produkují klasickou triádu Wegenerovy granulomatózy.

Kožní sliznice postihuje přibližně 50% pacientů: purpura (purpurové skvrny, které po stisknutí nezmizí) vyboulené a infiltrované, papuly, podkožní uzliny, ulcerace kůže, pustuly, váčky, hyperplastická gingivitida…

ANCA je diagnostický a evoluční test na Wegenerovu granulomatózu s difúzní cytoplazmatickou fluorescencí (c-ANCA), jemně granulovanou s perinukleárním zesílením a / nebo čistě perinukleární fluorescencí (p-ANCA).

Léčba Wegenerovy granulomatózy, která může být někdy považována za lékařskou pohotovost, by měla být prováděna ve specializovaném nemocničním prostředí kombinací kortizonu a perorálního cyklofosfamidu.

Churgova a Straussova nemoc

Astma je hlavním a časným kritériem této vaskulitidy, které předchází v průměru o 8 let před prvními příznaky vaskulitidy (neuropatie, poruchy dutin atd.) A které přetrvává i poté.

Krevní testy ukazují zejména jasný nárůst eozinofilních polynukleárních bílých krvinek

Léčba Churgovy a Straussovy choroby začíná terapií kortikosteroidy, někdy kombinovanou s imunosupresivy (zejména cyklofosfamidem)

Názor našeho lékaře    

Infiltrovaná purpura (purpurové, poněkud silné skvrny, které nevyblednou tlakem prstu) je klíčovým znakem vaskulitidy.

Tento znak bohužel není vždy přítomen a variabilita nespecifických klinických příznaků často lékaři ztěžuje diagnostiku.

Stejně tak je často obtížné najít příčinu k léčbě vaskulitidy malých cév, což je zdaleka nejdůležitější případ, se kterým se v současné praxi setkáváme ve srovnání se vaskulitidou středních a velkých cév: asi polovina vaskulitidy malých cév. během biologických a radiologických průzkumů, které lékař provádí za účelem hledání etiologie, nebyla nalezena žádná příčina. Často mluvíme o „alergické vaskulitidě“ nebo „hypersenzitivní vaskulitidě“ nebo spíše „kožní vaskulitidě malých cév idiopatického kalibru“.

Dr. Ludovic Rousseau, dermatolog

 

Pamětihodnosti

Studijní skupina francouzské vaskulitidy: www.vascularites.org

Dermatonet.com, informační stránka o pokožce, vlasech a kráse od dermatologa

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Napsat komentář