Bronchiektázie jsou dilatace a destrukce průdušek v důsledku infekce a chronického zánětu. Mezi nejčastější příčiny patří cystická fibróza, imunitní nedostatečnost a opakované infekce. Nejčastějšími příznaky jsou chronický kašel, vykašlávání hnisavého sputa, horečka a dušnost. Léčba a prevence akutních záchvatů zahrnuje podávání bronchodilatancií a antibiotik, odstraňování sekretů a zvládání komplikací, jako je hemoptýza a další poškození plic v důsledku rezistentních nebo oportunních infekcí.

Bronchiektázie jsou nevratné morfologické změny (expanze, deformace) a funkční méněcennost průdušek, vedoucí k chronickému hnisavému onemocnění plic. Celý komplex plicních a mimoplicních změn v přítomnosti bronchiektázie se nazývá bronchiektázie.

Bronchiektázie by byly poprvé identifikovány v roce 1819 doktorem René-Théophile-Hyacinthe Laennec, vynálezcem stetoskopu. Jedná se o abnormální dilataci části průdušek v důsledku nevratného poškození stěn dýchacích cest, což způsobuje hromadění hlenu, což zvyšuje riziko plicních infekcí. Toto rozšíření průdušek může ovlivnit:

• mnoho oblastí plic: toto se nazývá difuzní bronchiektázie;
• jedna nebo dvě oblasti plic: toto se nazývá fokální bronchiektázie.

Bronchiektázie se může vyvinout v jakémkoli věku. Jeho prevalence se zvyšuje s věkem a ženským pohlavím. Všechny věkové skupiny dohromady se pohybují od 53 do 556 případů na 100 obyvatel a u osob starších 000 let je to více než 200 případů na 100 obyvatel.

Prognóza se velmi liší. Při vhodné léčbě a sledování mají lidé s bronchiektáziemi normální délku života. Naopak lidé s těžkými bronchiektáziemi, průvodními stavy, jako je chronická bronchitida nebo emfyzém, nebo komplikacemi, jako je plicní hypertenze nebo cor pulmonale, mívají méně příznivou prognózu. Prognóza pro pacienty s cystickou fibrózou je nejnepříznivější, medián přežití je 36 let.

Antibiotika a očkovací programy výrazně snížily výskyt bronchiektázie v průmyslových zemích, zatímco v chudých zemích je tato nemoc stále běžná.

Bronchiektázie, vrozené a získané

Vrozená bronchiektázie je poměrně vzácná a vyvíjí se v důsledku porušení tvorby bronchiálního stromu. Histologickým znakem vrozených bronchiektázií je neuspořádané uspořádání strukturních prvků průdušek v jejich stěně.

Hlavním etiologickým faktorem získaných bronchiektázií je geneticky podmíněná méněcennost bronchiálního stromu (nevyvinutí prvků bronchiální stěny), která v kombinaci se zhoršenou průchodností průdušek a výskytem zánětu vede k přetrvávající deformaci průdušek.

Tvorbu bronchiektázií z velké části podporuje černý kašel, akutní respirační infekce, spalničky, bronchitida, zápal plic, plicní abscesy, tuberkulóza, cizí tělesa v tracheobronchiálním stromě.

Hlavní potíže: kašel s velkým množstvím hnisavého sputa, hemoptýza, bolest na hrudi, dušnost, horečka, pocení, hubnutí a snížená výkonnost. Množství a povaha sputa závisí na stupni poškození průdušek. Může obsahovat nečistoty krve a hnisu, nepříjemný zápach.

Onemocnění je charakterizováno exacerbacemi a remisemi. Při exacerbacích stoupá teplota, dušnost, sípání na hrudi a objevují se modré rty. Na pozadí dlouhého kurzu získávají prsty pacienta charakteristický tvar paliček a nehty – hodinového sklíčka. Postupně se celkový stav pacienta zhoršuje.

Bronchiektázie je často komplikována plicním krvácením, tvorbou abscesů, rozvojem plicní fibrózy a emfyzému, „cor pulmonale“, amyloidózy.

Možné příčiny bronchiektázie jsou velmi různorodé. Nejčastější příčinou je chronická nebo recidivující infekce, způsobená poruchami imunitního systému nebo vrozenými vadami, které ovlivňují strukturu nebo funkci dýchacích cest a přispívají k jejich neprůchodnosti.

Respirační infekce (difuzní nebo fokální bronchiektázie)

Patří mezi ně:

• Černý kašel ;
• spalničky ;
• chřipka;
• tuberkulóza;
• infekce respiračního syncyciálního viru atd.

Mechanické obstrukce dýchacích cest (fokální bronchiektázie)

Tak jako :

• plicní nádor;
• broncholitiáza;
• chronické zvětšení lymfatických uzlin;
• vdechnutí cizího tělesa;
• změny po operaci plic;
• hlen atd.

Genetická onemocnění (difuzní bronchiektázie)

Vědět :

• cystická fibróza;
• primární ciliární dyskineze (PCD), chronické onemocnění charakterizované abnormálním vývojem plic od narození;
• nedostatek alfa-1-antitrypsinu, onemocnění postihující plíce a játra.

Imunodeficience (difuzní nebo fokální bronchiektázie)

Tak jako :

• syndromy imunitní nedostatečnosti, jako je AIDS;
• hypogamaglobulinémie atd.

Systémová onemocnění (difuzní bronchiektázie)

Patří mezi ně:

• revmatoidní artritida;
• ulcerativní kolitida;
• Crohnova nemoc;
• Sjögrenův syndrom;
• systémový lupus erythematodes, atd.

Imunoalergické (difuzní nebo fokální bronchiektázie)

Vědět :

• alergická bronchopulmonální aspergilóza (ABPA), alergická reakce na houbu tzv Aspergillus, který se nejčastěji vyskytuje u lidí s astmatem nebo cystickou fibrózou, může způsobit hlenové zátky, které ucpávají dýchací cesty.

Bronchiektázie může také nastat při vdechování toxických látek způsobujících poškození průdušek:

• výpary škodlivých plynů, kouř (včetně tabákového kouře) nebo škodlivý prach, jako je oxid křemičitý nebo uhlíkový prach;
• jídlo nebo žaludeční kyselina.

Příznaky obvykle začínají nenápadně a mají tendenci se v průběhu let postupně zhoršovat, doprovázené epizodami akutního zhoršení.

Patří mezi ně:

• chronický kašel, nejčastější příznak, který se obvykle objevuje v časných ranních hodinách a pozdě během dne a produkuje hustý, profuzní a často hnisavý sputum. Objem tohoto sputa se může značně lišit, stejně jako jeho barva (bílá, žlutá, zelená, tmavě zelená nebo hnědá);
• potíže s dýcháním (dušnost);
• dušnost;
• syčivý zvuk produkovaný pohybem vzduchu v dýchacích cestách (sípání);
• pleurální bolest na hrudi;
• recidivující horečka;
• těžká únava;
• snížení množství kyslíku přenášeného krví (hypoxémie);
• plicní arteriální hypertenze;
• selhání pravého srdce;
• vykašlávání krve (hemoptýza).

Akutní exacerbace jsou běžné a mohou být způsobeny novou infekcí nebo zhoršením stávající infekce. Akutní vzplanutí onemocnění se projevuje zhoršujícím se kašlem, zvýšenou dušností a také objemem a hnisáním sputa. Pokud je bronchiektázie závažná a chronická, obvykle dochází ke ztrátě hmotnosti.

Při správné léčbě mohou lidé s bronchiektáziemi zůstat stabilní po mnoho let a dobře kontrolovat své příznaky. Léčba bronchiektázie má za cíl:

• zabránit exacerbacím;
• léčit symptomy;
• zlepšit kvalitu života;
• zabránit zhoršení onemocnění.

Prevence exacerbací

• pravidelné očkování, jako je každoroční očkování proti chřipce a pneumokokům, které poskytuje ochranu proti nejčastější bakteriální příčině zápalu plic;
• opatření pro uvolnění dýchacích cest;
• makrolidová antibiotika.

Léčba příznaků

• antibiotika;
• inhalační bronchodilatátory;
• opatření k odstranění dýchacích cest (mukolytické léky);
• inhalační nebo perorální kortikosteroidy;
• ve vzácných případech chirurgické odstranění části plic, pokud bronchiektázie postihuje pouze malou část plic nebo pokud část plic má závažné léze, které vedou k opakovaným infekcím nebo uvolňují velké množství krve při kašli;
• kyslíková terapie, pokud je to nutné, aby se zabránilo komplikacím, jako je cor pulmonale;
• embolizace bronchiálních tepen v případě hemoptýzy.

Zlepšená kvalita života

• respirační fyzioterapie (posturální drenáž, poklep hrudníku) k podpoře odtoku sekretů a hlenu;
• pravidelná fyzická aktivita k odstranění sputa a podpoře lepší funkce plic;
• Zdravé stravování ;
• zvlhčování vzduchu a vdechování slané vody ke zmírnění zánětu a nahromadění hlenu;
• respirační funkční rehabilitační sezení ke zlepšení fyzické odolnosti a snížení účinků symptomů a fyzického a emocionálního dopadu na každodenní život.

Zabraňte zhoršení onemocnění

• pomůcky na odvykání kouření;
• očkování ;
• antibiotika.

Pokročilá bronchiektázie u některých lidí, zejména u pacientů s pokročilou cystickou fibrózou, může být léčena transplantací plic. Pětileté přežití se pohybuje mezi 5 % a 65 % u transplantace srdce-plíce nebo transplantace obou plic. Funkce plic se obvykle zlepší do 75 měsíců a zlepšení může pokračovat po dobu nejméně 6 let.

Moderní léčebná taktika

При бронхоэктазе назначают современные антибиотики класса макролидов, чтобы подавить патогенную микрофлору, и β2-агонисты для устранения рефлекторных спазмов мелких бронхов. Также эффективны муколитики, разжижающие слизь и облегчающие ее откашливание. Чтобы купировать воспаление, при лечении бронхоэктаза показаны гормональныст срева. Для активизации собственных защитных сил организма в терапевтическлую схеЎмиу вклятируху

Ключевая процедура консервативного лечения бронхоэктаза — санация бронхиального древа (очистка просвета бронхов от гнойной мокроты с последующим введением антибиотиков). При признаках кислородной недостаточности назначают кислородотерапию. Больному также назначают комплений, способствующих эвакацой к и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и и Для общего укрепления организма показаны:

• vysoce kalorická strava – 3000 kcal za den;
• dietoterapie – funkční výživa bohatá na živiny;
• vitamínová terapie.

Vzhledem k nevratnosti procesu a v důsledku toho k marnosti konzervativní terapie by měla být jediná radikální metoda léčby bronchiektázie považována za chirurgickou, jejíž objem závisí na šíření bronchiektázie.

Rehabilitace, prevence, možná rizika

Důležitou součástí komplexní rehabilitace u bronchiektázií je úprava životosprávy. Pacient potřebuje chodit na čerstvý vzduch, přestat kouřit a vyvarovat se pasivního kouření, jíst vyváženou stravu, cvičit a pravidelně dělat dechová cvičení.

Je důležité být registrován u pulmonologa, navštěvovat preventivní schůzky s frekvencí předepsanou lékařem a v případě potřeby absolvovat kurzy fyzioterapie. Komplexní prevence zajišťuje včasnou léčbu respiračních onemocnění a otužování.

Bez adekvátní léčby bronchiektázie se rozvíjí chronická bronchitida, plicní a srdeční selhání, cor pulmonale a bronchiální astma. Pacienti pociťují sníženou výkonnost a špatnou kvalitu života. Je nesmírně důležité konzultovat lékaře včas, aby bylo dosaženo dlouhodobé stabilní remise.