Kraniofaryngiom je vzácný benigní nádor mozku. Jak roste, způsobuje bolesti hlavy, poruchy vidění a někdy i výrazné hormonální poruchy. Závažné onemocnění, které bylo kdysi smrtelné u dětí i dospělých, má dnes díky pokroku v chirurgii mnohem lepší prognózu. Chirurgický zákrok však zůstává těžký a jemný… Hormonální léčba může být nezbytná pro život.

Definice

Kraniofaryngiom je benigní – tedy nerakovinný – pomalu rostoucí nádor, který roste ve specifické oblasti mozku v blízkosti hypofýzy.

Dlouhé ticho, končí stlačováním mozkové tkáně, když roste, což způsobuje příznaky intrakraniální hypertenze (bolesti hlavy, oční poruchy).

V závislosti na svém rozsahu může způsobit i další poškození:

• Abnormality vidění svědčí o poškození zrakového nervu.
• Endokrinní poruchy jsou spojeny s poškozením hypofýzy, dirigenta hormonálního systému.
• Mohou se objevit i neurologické poruchy.

Příčiny

Za vznik nádoru je zodpovědné nekontrolované množení embryonálních buněk již přítomných v plodu. Důvod neznáme, ale víme, že o dědičnost nejde.

Diagnostický

Přítomnost kraniofaryngiom je podezřelá, když se jeho projevy stanou příliš důležitými na to, aby byly ignorovány.

• Diagnostika je založena především na zobrazení mozku. MRI a CT skeny dokážou zobrazit přesnou polohu nádoru a zpravidla jej odlišit od jiných typů mozkových nádorů.
• Hormonální vyšetření umožňuje jednoduchým dávkováním v krvi zvýraznit deficity růstového hormonu, pohlavních hormonů nebo hormonů štítné žlázy.
• Test restrikce tekutin se používá ke screeningu na diabetes insipidus. Umožňuje posoudit důsledky pro pacienta úplné absence nápoje po dobu 5 až 15 hodin. Provádí se v nemocničním prostředí.
• Vyšetření očního pozadí odhalí poškození zrakového nervu.

Dotyční lidé

Kraniofaryngiom se obvykle vyskytuje u dětí ve věku od 5 do 15 let. Někdy se však vyvine mnohem později, s dalším vrcholem mezi 60. a 75. rokem.

Jeden z 50 lidí by byl o. Kraniofaryngiom představuje méně než 5 % nádorů u dětí do 14 let.

Intrakraniální hypertenze se projevuje intenzivními bolestmi hlavy, zvýšenými kašlem nebo námahou. Způsobuje také tryskové zvracení, nezávisle na příjmu potravy.

Hormonální poruchy jsou spojeny s poškozením hypofýzy, která produkuje růstový hormon a různé hormony, které regulují sekreci z jiných endokrinních žláz v těle, a uvolňuje antidiuretický hormon produkovaný v hypotalamu (umístěném těsně nad).

• Zpomalení růstu je způsobeno deficitem produkce růstového hormonu. Je to častý příznak, vyskytuje se u každého třetího dítěte.
• Ve více než polovině případů je také opožděna puberta.
• Ve 20 % případů vede nedostatek tvorby antidiuretického hormonu k diabetes insipidus, který má za následek nadměrný výdej moči, časté noční buzení na močení nebo noční pomočování. Dítě (nebo dospělý) má neustále žízeň, hodně pije, jinak se velmi rychle dehydratuje.
• Obezita, přítomná u 10 až 25 % dětí v době diagnózy, je spojena s hormonální nerovnováhou a/nebo nekontrolovatelným hladem v důsledku stlačení centra chuti k jídlu v hypotalamu.

Poruchy vidění mohou být závažné. Poškození očního nervu způsobuje snížení vidění na jednom nebo obou očích (tupozrakost) nebo kvůli němu zmenšení zorného pole.

Někdy se objevují neurologické poruchy:

• problémy s pamětí, učením a pozorností,
• záchvaty, ochrnutí na jedné straně těla nebo obličeje,
• poruchy regulace tělesné teploty,
• potíže se spaním.

Chirurgická léčba

Pokroky v chirurgických technikách nabídly rodinám postiženým tímto kdysi smrtelným stavem novou naději, i když některá zraková nebo neurologická poškození zůstávají nevratná. Cílem intervence je co nejrychlejší a nejúplnější odstranění nádoru (excize).

Malé kraniofaryngiomy lze odstranit nazálně, ale obvykle je nutné otevřít lebku. Intervence zůstává obtížná, s rizikem úmrtí mezi 1 a 10 %.

Kraniofaryngiom lze odstranit celý asi dvakrát ze tří. V ostatních případech se ukáže, že mikroskopické zbytky nelze odstranit a jednou z deseti je odstraněna pouze část nádoru.

Míra recidivy je 35 až 70 %, když je excize neúplná, a 15 %, když byl nádor zcela odstraněn. 

Radioterapie

Může být nabídnut v případě relapsu nebo reziduí nádoru a umožňuje trvalé vyléčení 70 % pacientů. Bezbolestné ozařování trvá asi patnáct minut.

Gama nůž (radiochirurgie)

Radiochirurgie gama nožem využívá velmi silné gama záření ke zničení malých nádorů při jediném ozáření. 

Hormonální léčba

Hypofýza je po operaci většinou trvale poškozena. Ke kompenzaci hormonálního deficitu se denně a nejčastěji celoživotně podávají náhradní hormony:

• Růstový hormon se předepisuje dětem, které přestaly růst, někdy i dospělým kvůli jeho roli v metabolismu.
• Pohlavní hormony umožňují pubertu a následně normální sexuální aktivitu. Injekce gonadotropinu mohou být také nabízeny k léčbě problémů s plodností.
• Hormony štítné žlázy hrají zásadní roli v metabolismu a také ve vývoji kostry a nervového systému.
• Desmopresin léčí diabetes insipidus.
• Glukokortikoidy jsou nezbytné pro zvládání stresu a metabolismus.

Podpora pacienta

Terapeutické vzdělávání

Je nutné správně řídit hormonální terapii.

Psychologická podpora

Pomáhá vyrovnat se s oznámením diagnózy, operací, rizikem relapsu nebo omezeními hormonální léčby.

Častým důsledkem operace je nepotlačitelná chuť k jídlu (přejídání), spojené s poškozením hypotalamu. Neustálé mlsání nebo nutkání k jídlu se ukazuje jako téměř nemožné kontrolovat, což vede k někdy výraznému přibírání na váze a k psychickým problémům. Užitečná může být konzultace s odborníkem na poruchy příjmu potravy.

Specializovaná péče

Po operaci vyžadují některá postižení specializované sledování.

• Až 30 % pacientů má zrakový handicap.
• Časté jsou také problémy s pamětí.