Ewingův sarkom je charakterizován rozvojem maligního nádoru v kostech a měkkých tkáních. Tento nádor má charakteristický vysoký metastatický potenciál. V této patologii je často identifikováno buď šíření nádorových buněk po celém těle.

Jde o vzácné onemocnění postihující spíše děti. Její incidence činí 1/312 dětí do 500 let věku.

Věková skupina nejvíce postižená rozvojem této nádorové formy je mezi 5 a 30 lety, s ještě větším výskytem mezi 12 a 18 lety. (3)

Přidruženými klinickými projevy jsou bolest a otok v místě nádoru.

Umístění nádorových buněk charakteristických pro Ewingův sarkom je více: nohy, paže, chodidla, ruce, hrudník, pánev, lebka, páteř atd.

Tento Ewingův sarkom se také nazývá: primární periferní neuroektodermální nádor. (1)

Lékařská vyšetření umožňují případnou diagnózu onemocnění a určí jeho pokročilost. Nejčastěji přidruženým vyšetřením je biopsie.

Specifické faktory a podmínky mohou ovlivnit prognózu onemocnění u postiženého subjektu. (1)

Mezi tyto faktory patří zejména šíření nádorových buněk pouze do plic, jehož prognóza je příznivější, nebo rozvoj metastatických forem do jiných částí těla. V druhém případě je prognóza horší.

Ve vitální prognóze má navíc zásadní roli velikost nádoru a věk postiženého jedince. V případě, že velikost nádoru stoupne na více než 8 cm, je prognóza skutečně znepokojivější. Pokud jde o věk, čím dříve je diagnóza patologie stanovena, tím lepší je prognóza pro pacienta. (4)

Ewingův sarkom je jedním ze tří hlavních typů primární rakoviny kostí spolu s chondrosarkomem a osteosarkomem. (2)

Příznaky nejčastěji spojené s Ewingovým sarkomem jsou viditelná bolest a otok postižených kostí a měkkých tkání.

 Následující klinické projevy mohou mít původ ve vývoji takového sarkomu: (1)

• bolest a/nebo otok paží, nohou, hrudníku, zad nebo pánve;
• přítomnost „hrbolků“ na stejných částech těla;
• přítomnost horečky bez konkrétního důvodu;
• zlomeniny kostí bez jakéhokoli základního důvodu.

Přidružené příznaky nicméně závisí na lokalizaci nádoru a také na jeho významu z hlediska vývoje.

Bolest, kterou pacient s touto patologií pociťuje, se obvykle časem zesiluje.

 Mohou být také viditelné další, méně časté příznaky, jako například: (2)

• vysoká a přetrvávající horečka;
• svalová ztuhlost;
• výrazný úbytek hmotnosti.

Pacient s Ewingovým sarkomem však nemusí mít žádné příznaky. V tomto smyslu pak může nádor růst bez jakéhokoli zvláštního klinického projevu a tak postihnout kost nebo měkkou tkáň, aniž by byl viditelný. Riziko zlomeniny je v druhém případě o to důležitější. (2)

Vzhledem k tomu, že Ewingův sarkom je formou rakoviny, o přesném původu jeho vývoje je známo jen málo.

Byla však předložena hypotéza týkající se příčiny jejího vývoje. Ewingův sarkom skutečně postihuje zejména děti starší 5 let a dospívající. V tomto smyslu byla vznesena možnost spojení mezi rychlým růstem kostí u této kategorie osob a rozvojem Ewingova sarkomu.

Období puberty u dětí a dospívajících činí kosti a měkké tkáně zranitelnějšími vůči rozvoji nádoru.

Výzkum také ukázal, že u dítěte narozeného s pupeční kýlou je třikrát vyšší pravděpodobnost vzniku Ewingova sarkomu. (2)

Kromě výše zmíněných hypotéz byl předložen také původ přítomnosti genetické translokace. Tato translokace zahrnuje gen EWSRI (22q12.2). Translokace t (11; 22) (q24; q12) v tomto genu zájmu byla nalezena u téměř 90 % nádorů. Kromě toho bylo předmětem vědeckých výzkumů mnoho genetických variant, které zahrnují geny ERG, ETV1, FLI1 a NR4A3. (3)

Z hlediska, kde je přesný původ patologie dodnes málo znám, jsou i rizikové faktory.

Podle výsledků vědeckých studií by navíc dítě narozené s pupeční kýlou mělo třikrát vyšší pravděpodobnost, že onemocní nějakým typem rakoviny.

Navíc na genetické úrovni může být přítomnost translokací v genu EWSRI (22q12.2) nebo genetických variant v genech ERG, ETV1, FLI1 a NR4A3 předmětem dalších rizikových faktorů pro rozvoj onemocnění. .

Diagnóza Ewingova sarkomu je založena na diferenciální diagnostice prostřednictvím přítomnosti charakteristických symptomů u pacienta.

Po rozboru bolestivých a oteklých oblastí lékařem je obvykle předepsán rentgen. Mohou být také použity jiné lékařské zobrazovací systémy, jako například: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) nebo dokonce skenování.

K potvrzení diagnózy může být také provedena kostní biopsie. K tomu se odebere vzorek kostní dřeně a analyzuje se pod mikroskopem. Tyto diagnostické techniky lze provádět po celkové nebo lokální anestezii.

Diagnóza onemocnění musí být provedena co nejdříve, aby byla léčba provedena rychle a tím i lepší prognóza.

 Léčba Ewingova sarkomu je podobná obecné léčbě jiných druhů rakoviny: (2)

• operace je účinný způsob léčby tohoto druhu sarkomu. Chirurgická intervence však závisí na velikosti nádoru, jeho lokalizaci i míře šíření. Cílem operace je nahradit část kosti nebo měkké tkáně poškozené nádorem. K tomu lze při náhradě postiženého místa použít kovovou protézu nebo kostní štěp. V extrémních případech je někdy nutná amputace končetiny, aby se zabránilo relapsu rakoviny;
• chemoterapie, která se obvykle používá po operaci ke zmenšení nádoru a usnadnění hojení.
• radioterapie, se také často používá po chemoterapii, před nebo po operaci, aby se zmenšila velikost nádoru a zabránilo se riziku relapsu.