Anémie podle definice zahrnuje pokles červených krvinek nebo hladiny hemoglobinu. Termín "hemolytická anémie" zahrnuje různé typy anémie, kdy jsou červené krvinky předčasně zničeny v krvi. Termín „hemolýza“ znamená zničení červených krvinek (hemo = krev; lysis = zničení).

Kostní dřeň má určitou rezervní kapacitu. To znamená, že může zvýšit svou produkci červených krvinek na určitou úroveň, aby kompenzoval jejich zvýšenou destrukci. Normálně červené krvinky cirkulují v cévách asi 120 dní. Na konci života je ničí slezina a játra (viz také list Anémie – přehled). Zrychlená destrukce červených krvinek je důležitým stimulem při tvorbě nových červených krvinek, kterou zprostředkovává hormon produkovaný ledvinami, erytropoetin (EPO). V některých případech je kostní dřeň schopna produkovat tolik červených krvinek, kolik je abnormálně zničeno, takže hladina hemoglobinu neklesá. Hovoříme o kompenzované hemolýze, bez anémie. To je důležité, protože existují určité faktory, které mohou způsobit, že se situace rozloží na faktory, které budou interferovat s tvorbou EPO, jako je těhotenství, selhání ledvin, nedostatek kyseliny listové nebo akutní infekce.

Příčiny

Hemolytická anémie je obecně klasifikována podle toho, zda je způsobena červenou krvinkou, která je sama o sobě abnormální (intrakorpuskulární), nebo faktorem, který je vně červených krvinek (extracorpuskulární). Rozlišuje se také dědičná a získaná hemolytická anémie.

Dědičné a intrakorpuskulární příčiny

• Hemoglobinopatie (např. srpkovitá anémie atd.)
• Enzymopatie (např. nedostatek G6-PD)
• Membránové a cytoskeletální abnormality (např. vrozená sférocytóza)

Dědičná a mimotělní příčina

• Familiární hemolyticko-uremický syndrom (atypický)

Získaná a intrakorpuskulární příčina

• Paroxysmální noční hemoglobinurie

Získaná a mimotělní příčina

• Mechanická destrukce (mikroangiopatie)
• Toxické látky
• farmaceutický průmysl
• Infekce
• Imunologický

Pojďme si tedy probrat několik příkladů, protože je nemožné je všechny popsat v kontextu tohoto dokumentu.

Imunologické hemolytické anémie:

Autoimunitní reakce. V tomto případě tělo z různých důvodů vytváří protilátky proti vlastním červeným krvinkám: ty se nazývají autoprotilátky. Existují dva typy: ty s horkými autoprotilátkami a ty se studenými autoprotilátkami, v závislosti na tom, zda je optimální teplota pro aktivitu protilátky 37 °C nebo 4 °C. Toto rozlišení je důležité, protože léčba se liší formu od formy.

– Horké autoprotilátky: postihují především dospělé a způsobují chronickou a někdy závažnou hemolytickou anémii. Představují 80 % autoimunitních hemolytických anémií. V polovině případů je mohou vyvolat některé léky (alfa-methyldopa, L-dopa) nebo některá onemocnění (nádor vaječníků, lymfoproliferativní syndrom atd.). Toto se nazývá „sekundární“ autoimunitní hemolytická anémie, protože se objevuje v důsledku jiného onemocnění.

– Protilátky proti chladu: jsou spojeny s akutními epizodami destrukce červených krvinek způsobených chladem. Ve 30 % případů se jedná o sekundární autoimunitní reakci, kterou lze vysvětlit virovou infekcí nebo mykoplasmou, intermediárním mikroorganismem mezi viry a bakteriemi.

Imunoalergické reakce. V případě imunoalergické (neautoimunitní) lékové hemolýzy protilátky nenapadají červené krvinky, ale některé léky: penicilin, cefalotin, cefalosporiny, rifampicin, fenacetin, chinin atd.

Vrozené hemolytické anémie:

V červených krvinkách jsou tři základní složky. Aby to všechno fungovalo, existuje hemoglobin, komplex membrána-cytoskelet a enzymatický „stroj“. Genetické abnormality v kterémkoli z těchto tří faktorů mohou způsobit hemolytickou anémii.

Dědičné abnormality membrány červených krvinek. Hlavním z nich je vrozená sférocytóza, která je pojmenována kvůli kulovitému tvaru, který pak charakterizuje červené krvinky a který je činí zvláště křehkými. Je poměrně častý: 1 případ z 5000. Jedná se o několik genetických abnormalit, klasická forma je autozomální dominující, ale existují i ​​formy recesivní. Může způsobit určité komplikace: žlučové kameny, vředy na nohou.

Enzymopatie. Existuje několik forem nedostatku enzymů, které mohou způsobit hemolytickou anémii. Jsou obecně dědičné. Nejčastější je nedostatek enzymu zvaného „glukóza-6-fosfátdehydrogenáza“, který způsobuje předčasnou destrukci červených krvinek a následně hemolytickou anémii.

Genetický defekt, který je zapojen, je spojen s chromozomem X, proto mohou být postiženi pouze muži. Ženy mohou nést genetickou vadu a přenést ji na své děti. U lidí s tímto nedostatkem enzymu se nejčastěji vyskytuje hemolytická anémie po expozici oxidačním činidlům.

Lidé s nedostatkem G6PD mohou vyvinout akutní hemolýzu, když jsou vystaveni určitým látkám, jako jsou:

– konzumace odrůdy fazolí zvané malozrnné fazole (návyková faba) nebo vystavení pylu z této rostliny (tato odrůda fazolí se používá jako krmivo pro hospodářská zvířata). Tento kontakt vede k akutní hemolytické anémii nazývané také favismus.

– užívání některých léků: antimalarika, methyldopa (snižuje krevní tlak), sulfonamidy (antibakterika), aspirin, nesteroidní protizánětlivé léky, chinidin, chinin atd.

– vystavení určitým chemikáliím, jako jsou naftalínové kuličky.

– určité infekce.

Toto onemocnění je často diagnostikováno u lidí ze Středomoří (zejména z řeckých ostrovů), stejně jako u černochů v Africe a Spojených státech (kde je jeho prevalence 10 až 14 %). V některých částech světa jím trpí 20 % nebo více populace.

Hemoglobinopatie. Termín používaný k popisu genetických onemocnění, kdy je ovlivněna tvorba hemoglobinu uvnitř červených krvinek. Srpkovitá anémie (srpkovitá anémie) a talasémie jsou dvě hlavní kategorie hemoglobinopatií.

Srpkovitá anémie (srpkovitá anémie)^4,5. Toto poměrně závažné onemocnění je spojeno s přítomností abnormálního hemoglobinu zvaného hemoglobin S. Ten deformuje červené krvinky a dává jim tvar půlměsíce nebo kosy (srpkovité buňky), navíc způsobuje jejich smrt. předčasně. Viz list Srpkovitá anémie.

thalassemia. Toto závažné onemocnění, které je v některých zemích světa velmi rozšířené, souvisí s genetickou abnormalitou, která ovlivňuje tvorbu hemoglobinu, tohoto krevního barviva v červených krvinkách, které umožňuje transport kyslíku do orgánů. Postižené červené krvinky jsou křehké a rychle se rozpadají. Termín „thalassemia“ pochází z řeckého slova „thalassa“, což znamená „moře“, jak bylo poprvé pozorováno u lidí ze Středomoří. Genetická vada může ovlivnit dvě místa v syntéze hemoglobinu: alfa řetězec nebo beta řetězec. V závislosti na typu postiženého řetězce existují dvě formy talasémie: alfa-talasémie a beta-talasémie.

Jiné příčiny

Mechanické příčiny. Červené krvinky mohou být poškozeny během určitých ošetření souvisejících s mechanickými zařízeními:

– protézy (umělé srdeční chlopně atd.);

– mimotělní čištění krve (hemodialýza);

– přístroj na okysličení krve (používaný při operacích srdce a plic) atd.

Vzácně může maratónský běžec zaznamenat mechanickou hemolýzu, protože kapiláry v chodidlech jsou opakovaně rozdrceny. Tato situace byla také popsána po určitých velmi dlouhých rituálních tancích na bosých nohách.

Vystavení toxickým prvkům.

– Průmyslové nebo domácí toxické produkty: anilin, vodík arsenu, nitrobenzen, naftalen, paradichlorbenzen atd.

– Toxické zvíře: kousnutí pavoukem, vosí bodnutí, hadí jed.

– Rostlina jedovatá: některé houby.

Infekce.Závažná gastroenteritida způsobená A coli, infekce způsobené pneumokokem nebo stafylokokem, hepatitida, břišní tyfus, malárie atd. Malárie (nebo malárie) je nejdůležitější příčinou v této kategorii. Malárie je způsobena parazitem, který roste uvnitř červených krvinek.

Hyperfunkce sleziny. Je normální, že se červené krvinky ve slezině po jejich 120denní cestě zničí, ale pokud tento orgán funguje nadměrně, je destrukce příliš rychlá a dochází k hemolytické anémii.

Hemoglobinurie paroxysmální noční. Toto chronické onemocnění je spojeno s přítomností hemoglobinu v moči v důsledku nadměrného ničení červených krvinek. Noční záchvaty jsou způsobeny jakoukoli formou stresu, stimulací imunitního systému nebo některými léky. Někdy onemocnění způsobuje bolesti dolní části zad a nepohodlí.

Možné komplikace: trombóza, hypoplazie kostní dřeně, sekundární infekce.

• Ty spojené s nízkou hladinou červených krvinek: bledá pleť, únava, slabost, závratě, rychlý srdeční tep atd.
• Žloutenka.
• Tmavá moč
• Rozšíření sleziny.
• Ty, které jsou specifické pro každou formu hemolytické anémie. Viz „Lékařský popis“.

Pro vrozené formy hemolytické anémie:

• Ti s rodinnou anamnézou.
• Lidé ze Středomoří, Afriky, jižní a jihovýchodní Asie a Západní Indie.

• U lidí s nedostatkem enzymu glukóza-6-fosfátdehydrogenázy: vystavení oxidačním činidlům (některé léky, bob polní atd.).
• Pro jiné formy hemolytické anémie:

  – Některá onemocnění: hepatitida, streptokoková infekce nebo E. coliautoimunitní poruchy (jako je lupus), nádor vaječníků.

  – Některé léky (antimalarika, penicilin, rifampicin, sulfonamidy atd.) nebo toxické látky (anilin, vodík arsenu atd.).

  – Některá mechanická zařízení používaná v lékařství: umělé chlopně, zařízení na čištění nebo okysličování krve.

  — Stres.

• V současnosti je nemožné předcházet dědičným formám jinak, než konzultací s genetickým poradcem před početím dítěte. Specialista bude schopen určit rizika porodu dítěte s hemolytickou anémií, když jeden (nebo oba) z potenciálních rodičů má rodinnou anamnézu (viz také Srpkovitá anémie pro více podrobností o genetických rizicích s ohledem na tuto formu hemolytická anémie).
• Pokud je za onemocnění zodpovědná konkrétní látka, je třeba se jí vyhnout, aby se předešlo recidivám.
• U mnoha forem hemolytické anémie je také důležité chránit se před určitými infekcemi.

Liší se v závislosti na typu hemolytické anémie.

• Léčba je založena především na obecné podpoře těla a základní příčiny, pokud je to možné
• U pacientů s chronickou hemolytickou anémií je obecně indikován doplněk kyseliny listové.
• Očkování proti běžným infekcím je důležité u těch pacientů, kteří mají narušenou imunitní obranu, zejména u lidí po splenektomii (odstranění sleziny⁶)
• Někdy jsou indikovány krevní transfuze
• Někdy se doporučuje splenektomie⁷, zvláště u lidí s hereditární sférocytózou, talasémií, která často vyžaduje transfuze, ale někdy i u jiných forem chronické hemolytické anémie. Ve skutečnosti jsou červené krvinky z velké části zničeny ve slezině.
• Kortizon je někdy předepisován pro horkou protilátkovou autoimunitní anémii a pro zvážení studené protilátkové anémie. Někdy se používá v případech paroxysmální noční hemoglobinurie a zejména u trombotické trombocytopenické purpury. Silnější imunosupresiva, jako je rituximab⁸u imunologických hemolytických anémií mohou být zvažovány intravenózní imunoglobuliny, azathioprin, cyklofosfamid a cyklosporin. Někdy se používá plazmaferéza, zejména v případě této trombotické trombocytopenické purpury.

V rámci přístupu ke kvalitě vás Passeportsanté.net zve, abyste objevili názor zdravotníka. Doktor Dominic Larose, pohotovostní lékař, vám poskytne svůj názor na hemolytická anémie :

Jediná identifikovaná nekonvenční léčba se týká srpkovité anémie. Další podrobnosti naleznete v tomto listu.