Inzulinom

Inzulinom

Inzulinom je vzácný typ nádoru slinivky břišní, který roste na úkor buněk vylučujících inzulín. Jeho přítomnost je příčinou někdy těžkých záchvatů hypoglykémie. Nejčastěji je nádor benigní a malé velikosti, není vždy snadné lokalizovat. Úspěšnost chirurgického odstranění je vysoká.

Inzulinom, co to je?

Definice

Inzulinom je nádor slinivky břišní, nazývaný endokrinní, protože způsobuje nadměrnou sekreci inzulínu. Tento hypoglykemický hormon je normálně produkován regulovaným způsobem třídou buněk ve slinivce břišní, beta buňkami, ke snížení hladiny glukózy v krvi, když příliš stoupne. Vylučování inzulínu nádorem je však nekontrolované, což vede k epizodám takzvané „funkční“ hypoglykémie u zdravých dospělých nediabetiků.

Asi 90 % inzulinomů jsou izolované benigní nádory. Malá část odpovídá mnohočetným a/nebo maligním nádorům – ty se vyznačují výskytem metastáz.

Tyto nádory jsou obecně malé: devět z deseti nepřesahuje 2 cm a tři z deseti jsou menší než 1 cm.

Příčiny

Naprostá většina inzulinomů se objevuje sporadicky, bez identifikované příčiny. Ve vzácných případech se jedná o dědičné faktory.

Diagnostický

Přítomnost inzulinomu by měla být zvážena, pokud se u nediabetika projeví symptomy opakujících se epizod hypoglykémie bez jiné zjevné příčiny (alkoholismus, renální, jaterní nebo nadledvinová insuficience, léky atd.).

Inzulinom se projevuje velmi nízkou hladinou glukózy v krvi v kombinaci s abnormálně vysokou hladinou inzulínu. Abychom to demonstrovali, cvičíme test nalačno v délce maximálně 72 hodin pod lékařským dohledem. Diagnóza je založena na krevních testech odebraných při výskytu příznaků hypoglykémie. Test se zastaví, jakmile hladina glukózy v krvi příliš klesne.

Poté se provádějí zobrazovací vyšetření k lokalizaci inzulinomu. Referenčním vyšetřením je echoendoskopie, která umožňuje přesné studium slinivky břišní pomocí flexibilní trubice vybavené kamerou a miniaturní ultrazvukovou sondou, zavedenou do trávicího systému ústy. Jiné testy, jako je angio-scanner, mohou být také užitečné.

Přes pokroky v zobrazování zůstává lokalizace malých nádorů stále obtížná. Někdy se provádí po explorativní operaci díky palpaci kombinované s intraoperačním ultrazvukem pomocí specifické ultrazvukové sondy.

Dotyční lidé

Přestože je inzulinom nejčastější příčinou nádorové hypoglykémie u dospělých, zůstává velmi vzácným nádorem, který postihuje 1 až 2 osoby na milion obyvatel (50 až 100 nových případů každý rok ve Francii).

Diagnóza je často stanovena kolem 50. roku věku. Někteří autoři zaznamenávají mírnou převahu žen.

Rizikové faktory

Vzácně je inzulinom spojen s mnohočetnou endokrinní neoplazií typu 1, vzácným dědičným syndromem projevujícím se přítomností nádorů v několika endokrinních žlázách. Čtvrtina těchto inzulinomů je maligních. Riziko rozvoje inzulinomu by také bylo v menší míře spojeno s jinými dědičnými chorobami (von Hippel Lindauova choroba, Recklinghausenova neurofibromatóza a Bournevilleova tuberózní skleróza).

Příznaky inzulinomu

Epizody hluboké hypoglykémie se nejčastěji objevují – ne však systematicky – ráno nalačno nebo po cvičení.

Účinek na nervový systém nedostatku glukózy 

Příznaky zahrnují pocit slabosti a nevolnosti s bezvědomím nebo bez něj, bolest hlavy, poruchy vidění, citlivost, motorické dovednosti nebo koordinaci, náhlý hlad… Některé příznaky, jako je zmatenost nebo poruchy koncentrace, osobnosti nebo chování, mohou simulovat psychiatrickou nebo neurologickou patologii, což komplikuje diagnózu .

Jezte hypoglykemicky

V nejtěžších případech hypoglykémie způsobuje náhlé nastupující kóma, více či méně hluboké a často doprovázené vydatným pocením.

Jiné příznaky

Tyto příznaky jsou často spojeny se známkami autonomní reakce na hypoglykémii:

  • úzkost, třes
  • nevolnost,
  • pocit tepla a pocení,
  • bledý
  • tachychardie…

     

Opakované epizody hypoglykémie mohou vést k nárůstu hmotnosti.

Léčba inzulinomu

Chirurgická léčba

Chirurgické odstranění inzulinomu dává velmi dobré výsledky (úspěšnost vyléčení kolem 90 %).

Pokud je nádor jediný a dobře lokalizovaný, může být intervence velmi cílená (enukleace) a někdy stačí minimálně invazivní operace. Při nepřesné lokalizaci nebo v případě více nádorů je možné provést i částečné odstranění slinivky břišní (pankreatektomii).

Kontrola hladiny cukru v krvi

Během čekání na operaci nebo pokud příznaky přetrvávají po operaci, mohou léky jako diazoxid nebo analogy somatostatinu pomoci zabránit přílišnému poklesu krevního cukru.

Protirakovinné léčby

Tváří v tvář neoperovatelnému, symptomatickému nebo progresivnímu malignímu inzulinomu lze zavést různé protinádorové léčby:

  • Chemoterapie by měla být zvážena ke snížení velké nádorové hmoty.
  • Everolimus, imunosupresivní protinádorová látka, může být užitečný, pokud hypoglykémie přetrvává.
  • Metabolická radioterapie využívá radioaktivní látky podávané žilní nebo orální cestou, které se přednostně vážou na rakovinné buňky, aby je zničily. Je vyhrazen pro nádory vykazující málo kostních metastáz a/nebo se vyvíjející pomalu.

Napsat komentář