Příznaky Pagetovy choroby

Příznaky Pagetovy choroby

Pagetova nemoc může ovlivnit jedna nebo více kostí. Ovlivňuje pouze kosti zpočátku zasažené (na jiných kostech není možné rozšíření).

Je nejčastěji asymptomatický, objevený náhodou při rentgenologických vyšetřeních prováděných z jiného důvodu.

Několik klinických příznaků může odhalit onemocnění a odůvodnit předepsání radiologických vyšetření:

-bolest kostí

-kostní deformity : jsou nestálé a opožděné (známka klobouku hypertrofií [zvětšení objemu] lebky, šavlovitá tibie, zploštění hrudníku, deformace páteře [kyfóza])

-potíže vasomoteurs (abnormality krevních cév) zodpovědné za hyperémii (nadměrný přítok krve způsobující zarudnutí) kůže vedle kostních lézí

Všimněte si, že nedochází ke zhoršení celkového stavu.

Kosti, které jsou nemocí nejvíce postiženy, jsou kosti pánve, hřbetní a bederní obratle, křížová kost, stehenní kost, lebka, holenní kost.

Projekt rentgenové záření umožnit zvýraznění charakteristických příznaků onemocnění:

- abnormality tvaru: hypertrofie kostí (zvýšení objemu)

- strukturální abnormality: zesílení kortikálů (kostní stěny)

-hustotní anomálie: heterogenní kondenzace kosti poskytující polstrovaný vzhled

Scintigrafie kostí může zvýraznit intenzivní hyperfixaci na postižených kostech. Hlavním zájmem tohoto vyšetření je identifikovat kosti postižené nemocí. Během monitorování a léčby pacienta však není nutné jej opakovat.

Nárůst alkalických fosfátů v krvi je úměrný rozsahu a aktivitě onemocnění. Odráží intenzivní aktivitu tvorby kostí. Tato dávka může být normální, pokud je onemocnění lokalizováno do jediné kosti.

Dávky crosslapsů (také nazývaných CTx nebo NTx) a pyridinolinů v krvi nebo moči se zvyšují a svědčí o aktivitě destrukce kostí.

Na rozdíl od skenování kostí jsou tyto skeny užitečné pro monitorování léčené nemoci. Provádějí se proto každé 3 až 6 měsíců.

Všimněte si, že:

-kalcémie (hladina vápníku v krvi) je obvykle normální. Může být zvýšen v případě prodloužené imobilizace nebo související hyperparatyreózy.

-rychlost sedimentace je také normální.

Projekt komplikace onemocnění se u různých pacientů liší a jsou v následujícím pořadí:

-kloubní : postihují zejména kyčle a kolena, jsou spojeny s deformitami konců kostí způsobenými nemocí a jsou zodpovědné za bolest, deformaci a funkční impotenci

-kost : zlomeniny jsou způsobeny slabými kostmi

Vzácněji mohou nastat komplikace:

-nerv : souvisí se stlačením nervů deformací kostí. Je tedy možné pozorovat hluchotu nejčastěji bilaterální (postihující obě uši), paraplegii (kterou lze léčit)

-srdce : srdeční selhání

Výjimečně se může výskyt zhoubného nádoru objevit na kosti postižené nemocí (pažní a stehenní kost). Nárůst bolesti a radiografických abnormalit může naznačovat tuto diagnózu, kterou lze s jistotou potvrdit pouze provedením biopsie.

Pagetovu chorobu nelze zaměňovat s:

- hyperparatyreóza

-kostní metastázy z rakoviny prsu nebo rakoviny prostaty

- mnohočetný myelom (také nazývaný Kahlerova choroba)

Napsat komentář