Westův syndrom, nazývaný také infantilní spasmy, je vzácná forma epilepsie u kojenců a dětí, která začíná v prvním roce života, obvykle mezi 4. a 8. měsícem věku. Je charakterizována křečemi, zástavou až regresí psychomotorického vývoje miminka a abnormální mozkovou činností. Prognóza je velmi variabilní a závisí na základních příčinách spasmů, kterých může být více. Může způsobit vážné motorické a intelektuální následky a přejít do jiných forem epilepsie.

Křeče jsou prvními dramatickými projevy syndromu, ačkoli jim změněné chování miminka mohlo krátce předcházet. Obvykle se vyskytují mezi 3 a 8 měsíci, ale ve vzácných případech může být onemocnění dříve nebo později. Velmi krátké svalové kontrakce (jedna až dvě sekundy) izolované, nejčastěji po probuzení nebo po jídle, postupně ustupují výbuchům křečí, které mohou trvat 20 minut. Oči jsou v době záchvatu někdy převráceny.

Křeče jsou pouze viditelnými známkami trvalé dysfunkce mozkové činnosti, která jej poškozuje a má za následek opožděný psychomotorický vývoj. Vznik křečí je tedy doprovázen stagnací nebo dokonce regresí již nabytých psychomotorických schopností: interakce jako úsměvy, úchopy a manipulace s předměty… Elektroencefalografie odhaluje chaotické mozkové vlny, které se označují jako hypsarytmie.

Křeče jsou způsobeny chybnou aktivitou neuronů uvolňujících náhlé a abnormální elektrické výboje. Mnoho základních poruch může být příčinou Westova syndromu a lze je identifikovat alespoň u tří čtvrtin postižených dětí: porodní trauma, malformace mozku, infekce, metabolické onemocnění, genetická vada (například Downův syndrom), neurokutánní poruchy ( Bournevilleova choroba). Posledně jmenovaný je nejčastější poruchou odpovědnou za Westův syndrom. Zbývající případy jsou považovány za „idiopatické“, protože k nim dochází bez zjevného důvodu, nebo „kryptogenní“, to znamená pravděpodobně spojené s anomálií, kterou nevíme, jak určit.

Westův syndrom není nakažlivý. Postihuje o něco častěji chlapce než dívky. Důvodem je to, že jedna z příčin onemocnění je spojena s genetickým defektem spojeným s chromozomem X, který postihuje častěji muže než ženy.

Onemocnění nelze zjistit dříve, než se objeví první příznaky. Standardní léčbou je užívání antiepileptika denně ústy (nejčastěji se předepisuje Vigabatrin). Lze jej kombinovat s kortikosteroidy. Operace může zasáhnout, ale zcela výjimečně, když je syndrom spojen s lokalizovanými mozkovými lézemi, může jejich odstranění zlepšit stav dítěte.

Prognóza je velmi variabilní a závisí na základních příčinách syndromu. O to lepší je, když je kojenec v době nástupu prvních spasmů starý, léčba je časná a syndrom je idiopatický nebo kryptogenní. 80 % postižených dětí má následky, které jsou někdy nevratné a více či méně závažné: psychomotorické poruchy (opoždění mluvení, chůze apod.) a chování (stažení do sebe, hyperaktivita, poruchy pozornosti apod.). (1) Děti s Westovým syndromem jsou často náchylné k následnému epileptickému onemocnění, jako je Lennox-Gastautův syndrom (SLG).