Aplastická anémie

Aplastická anémie

Lékařský popis

Marie Curie a Eleanor Roosevelt mimo jiné trpěly touto velmi vážnou a vzácnou nemocí. Aplastická - nebo aplastická - anémie nastává, když kostní dřeň již neprodukuje dostatek krvetvorných kmenových buněk. Ty jsou však zdrojem všech krvinek, z nichž tyto tři typy jsou: červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky.

Aplastická anémie tedy způsobuje tři kategorie symptomů. Za prvé, ty, které jsou společné pro různé typy anémie: buď příznaky nedostatku červených krvinek - a tedy nedostatečného transportu kyslíku. Poté příznaky spojené s nedostatkem bílých krvinek (náchylnost k infekcím) a nakonec s nedostatkem krevních destiček (poruchy koagulace).

Jedná se o velmi vzácnou formu anémie. V závislosti na případu je získán nebo zděděn geneticky. Toto onemocnění se může objevit náhle a trvat krátce nebo se může stát chronickým. Kdysi téměř vždy smrtelná, aplastická anémie je nyní mnohem lépe léčitelná. Pokud se však nebude rychle léčit, zhorší se a povede k smrti. U úspěšně léčených pacientů je větší pravděpodobnost, že později vyvinou další nemoci, včetně rakoviny.

Toto onemocnění se může objevit v jakémkoli věku a postihuje muže i ženy (ale u mužů je obvykle závažnější). Zdá se, že je běžnější v Asii než ve Spojených státech nebo Evropě.

Příčiny

V 70% až 80% případů6, nemoc nemá známou příčinu. Poté se říká, že se jedná o primární nebo idiopatickou aplastickou anémii. Jinak zde jsou faktory, které mohou být zodpovědné za jeho výskyt:

- Hepatitida (5%)

- léky (6%)

  • Sels d'or
  • Sulfamidové
  • chloramfenikol
  • Nesteroidní protizánětlivé léky
  • Léky proti štítné žláze (používané při hypertyreóze)
  • Fenothiaziny
  • penicilamin
  • Allopurinol

- Toxiny (3%)

  • Benzen
  • Kanthaxanthin

-Pátá nemoc-„noha-ruka-ústa“ (parvovirus B15)

- Těhotenství (1%)

- Jiné vzácné případy

Je důležité odlišit plastickou anémii od jiných nemocí, které jsou jí podobné. Tento syndrom se skutečně liší od anémií vyskytujících se u některých druhů rakoviny a jejich léčby.

Existuje zděděná forma aplastické anémie nazývaná „Fanconiho anémie“. Kromě aplastické anémie jsou lidé s tímto extrémně vzácným stavem kratší než průměr a mají různé vrozené vady. Obvykle jsou diagnostikováni před 12. rokem a mnozí nedosáhnou dospělosti.

Příznaky nemoci

  • Ty spojené s nízkou hladinou červených krvinek: bledá pleť, únava, slabost, závratě, zrychlený srdeční tep.
  • Ty spojené s nízkou hladinou bílých krvinek: zvýšená náchylnost k infekcím.
  • Ty, které souvisejí s nízkou hladinou krevních destiček: snadno pohmožděná kůže, abnormální krvácení z dásní, nosu, pochvy nebo gastrointestinálního systému.

Lidé v ohrožení

  • Toto onemocnění se může objevit v jakémkoli věku, ale nejčastěji je pozorováno u dětí, dospělých kolem 30 let a osob starších 60 let.
  • Může existovat genetická predispozice jako v případě Fanconiho anémie.

Rizikové faktory

Aplastická anémie je vzácné onemocnění. Lidé, kteří jsou vystaveni různým příčinám onemocnění (viz Příčiny výše), v různé míře zvyšují riziko vzniku.

– Dlouhodobé vystavení některým toxickým produktům nebo záření.

- Užívání určitých léků.

- Určité fyzické stavy: nemoci (leukémie, lupus), infekce (hepatitida A, B a C, infekční mononukleóza, dengue), těhotenství (velmi zřídka).

Prevence

Vyvarovat se dlouhodobému vystavení toxikům nebo drogám uvedeným výše je vždy platné opatření - a nejen prevence aplastické anémie. Počátečnímu nástupu posledně jmenovaného však ve většině případů nelze zabránit. Na druhou stranu, když známe původ anémie, je možné zabránit jejímu opakování tím, že se vyhneme expozici jednomu nebo druhým z následujících faktorů, pokud jsou zapojeny:

– toxické produkty;

-vysoce rizikové léky;

- záření.

V případě aplastické anémie způsobené hepatitidou se jedná o aplikaci doporučených opatření k prevenci různých typů hepatitidy. Viz list Hepatitida.

Při těžké aplastické anémii lékař někdy předepisuje antibiotika k prevenci bakteriálních infekcí.

Lékařské ošetření

Toto onemocnění je vzácné a má vysoký potenciál komplikací. Péči bude poskytovat lékař specializující se na obor, většinu času s multidisciplinárním týmem a v ultra specializovaném centru.

  • V první řadě bude nutné přestat užívat léky, které jsou případně zodpovědné za anémii.
  • K prevenci a léčbě jakékoli infekce budou zapotřebí antibiotika.
  • Kombinace anti-thymocytových globulinů po dobu 5 dnů, kortizonu a cyklosporinu může v některých případech vyvolat ústup onemocnění7.

Kombinace anti-thymocytových globulinů po dobu 5 dnů, kortizonu a cyklosporinu může v některých případech vyvolat ústup onemocnění

Speciální péče. U lidí s aplastickou anémií jsou v každodenním životě nutná určitá opatření:

- Chraňte se před infekcemi. Je důležité si často mýt ruce antiseptickým mýdlem a vyhýbat se kontaktu s nemocnými lidmi.

- Oholte se raději pomocí holicího strojku než čepele, aby nedošlo k pořezání. Vzhledem k tomu, že aplastická anémie je spojena s nízkou hladinou krevních destiček, krev se sráží méně a je třeba se co nejvíce vyhnout ztrátě krve.

- Upřednostněte zubní kartáčky s měkkými štětinami.

- Zdržte se praktikování kontaktních sportů. Ze stejných důvodů, jaké jsou uvedeny výše, je nutné zabránit jakékoli ztrátě krve, a tedy zranění.

- Vyhněte se také příliš intenzivním cvičením. Na jedné straně i lehké cvičení může způsobit únavu. Na druhou stranu v případě prodloužené anémie je důležité šetřit srdce. To musí fungovat mnohem více kvůli nedostatečnému transportu kyslíku spojenému s anémií.

Názor lékaře

V rámci přístupu ke kvalitě vás Passeportsanté.net zve, abyste objevili názor zdravotníka. Doktor Dominic Larose, pohotovostní lékař, vám poskytne svůj názor na aplastická anémie :

Jedná se o extrémně vzácnou situaci, pro kterou budete muset konzultovat vhodnou léčbu s odborným lékařem. Většina praktických lékařů uvidí ve své kariéře pouze jeden případ, pokud vůbec.

Dr Dominic Larose, MD

 

Komplementární přístupy

Neexistuje žádná přírodní léčba, která by byla konkrétně předmětem vážných studií v případě aplastické anémie.

Podle Aplastic Anemia & MDS International Foundation by používání bylinných léků a vitamínů mohlo zhoršit nemoc a bránit zpracování. Doporučuje však a Zdravé stravování k optimalizaci produkce krve.1

Je také vhodné připojit se k podporující skupina.

Pamětihodnosti

Kanada

Kanadská asociace aplastické anémie a myelodysplasie

Tento web poskytuje podporu a informace pacientům a rodinám. Pouze v angličtině.

amamac.ca

 

United States

Mezinárodní nadace pro aplastickou anémii a MDS

Tento americký web s mezinárodním povoláním je vícejazyčný a brzy by měl obsahovat sekci ve francouzštině.

www.aplastic.org

Fanconi Anemia Research Fund, Inc.

Tento anglický web je určen lidem s Fanconiho anémií a jejich rodinám. Zejména poskytuje přístup k příručce PDF s názvem „Fanconi anemia: příručka pro rodiny a jejich lékaře“.

www.fanconi.org

 

 

Napsat komentář