Guillain-Barré syndrom

Guillain-Barré syndrom

Co je to ?

Guillain-Barrého syndrom (GBS) nebo akutní zánětlivá polyradikuloneuritida je autoimunitní onemocnění, které způsobuje poškození a ochrnutí periferních nervů. Tato paralýza je údajně rozsáhlá, protože obvykle začíná u nohou a paží a poté se šíří do zbytku těla. Příčin je mnoho, ale syndrom se nejčastěji vyskytuje po infekci, odtud také jeho jiný název akutní postinfekční polyradikuloneuritidy. Ve Francii je syndromem každý rok postižen 1 až 2 lidé z 10. (000) Většina postižených se během několika měsíců zcela uzdraví, ale syndrom může zanechat značné poškození a ve vzácných případech vést k úmrtí, nejčastěji paralýzou dýchacích svalů.

Příznaky

Brnění a cizí pocity se objevují v chodidlech a rukou, často symetricky, a šíří se do nohou, paží a zbytku těla. Závažnost a průběh syndromu se velmi liší, od jednoduché svalové slabosti až po paralýzu určitých svalů a v závažných případech téměř úplnou paralýzu. 90% pacientů pociťuje maximální obecné poškození během třetího týdne po prvních příznacích. (2) U těžkých forem je prognóza život ohrožující v důsledku poškození svalů orofaryngu a dýchacích svalů, což představuje riziko respiračního selhání a zastavení. Příznaky jsou velmi podobné příznakům jiných stavů, jako je botulismus ((+ odkaz)) nebo lymská nemoc.

Původ nemoci

Po infekci imunitní systém produkuje autoprotilátky, které útočí a poškozují myelinový obal obklopující nervová vlákna (axony) periferních nervů, čímž jim brání v přenosu elektrických signálů z mozku do svalů.

Příčina Guillain-Barrého syndromu není vždy identifikována, ale ve dvou třetinách případů se vyskytuje několik dní nebo týdnů po průjmu, plicním onemocnění, chřipce ... Infekce bakteriemi Campylobacter (zodpovědný za střevní infekce) je jednou z hlavních rizikové faktory. Mnohem vzácněji může být příčinou očkování, chirurgický zákrok nebo trauma.

Rizikové faktory

Syndrom postihuje muže častěji než ženy a dospělé než děti (riziko se zvyšuje s věkem). Guillain-Barrého syndrom není nakažlivý ani dědičný. Mohou však existovat genetické predispozice. Po mnoha kontroverzích vědci úspěšně potvrdili, že Guillain-Barrého syndrom může být způsoben infekcí virem Zika. (3)

Prevence a léčba

Dvě imunoterapie jsou účinné při zastavení poškození nervů:

  • Plasmaferéza, která spočívá v nahrazení krevní plazmy obsahující autoprotilátky, které napadají nervy, zdravou plazmou.
  • Intravenózní injekce protilátek (intravenózní imunoglobuliny), které neutralizují autoprotilátky.

Vyžadují hospitalizaci a budou o to účinnější, pokud byly zavedeny dostatečně brzy, aby se omezilo poškození nervů. Protože když jsou nervová vlákna chráněná myelinovým obalem sama ovlivněna, následky se stávají nevratnými.

Zvláštní pozornost by měla být věnována nepravidelnostem v dýchání, srdeční frekvenci a krevním tlaku a v případě ochrnutí dýchacího systému by měl být pacient umístěn na asistovanou ventilaci. K obnovení plné motoriky mohou být nutná rehabilitační sezení.

Prognóza je obecně dobrá a čím lepší je pacient mladší. Obnova je úplná po šesti až dvanácti měsících v asi 85% případů, ale asi 10% postižených lidí bude mít významné následky (1). Syndrom způsobuje smrt ve 3% až 5% případů podle WHO, ale až 10% podle jiných zdrojů. Smrt nastává v důsledku zástavy srdce nebo v důsledku komplikací z prodloužené resuscitace, jako je nozokomiální infekce nebo plicní embolie. (4)

Napsat komentář