Progresivní multifokální leukoencefalopatie, která je důkazem změny bílé hmoty obklopující neurony, je neurologické onemocnění, které současně postihuje několik oblastí mozku a postupuje postupně. Jeho příčin je mnoho. 

Neurony (nervové buňky v mozku) jsou rozšířeny o nervová vlákna, nazývaná axony, která se spojí s ostatními v mozku prostřednictvím synapsí (konce axonu). Tato nervová vlákna jsou obklopena pochvou (myelinem), která je navzájem izoluje a je součástí bílé hmoty mozku.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) svědčí o změně na několika místech mozku tohoto pláště, který obklopuje axony, což způsobuje zkrat mezi nimi. Tyto zkraty jsou původcem dysfunkcí mozku ve vztahu k mobilizaci svalů, mozkové činnosti (myšlení nebo poznávání) a nervových vláken citlivosti. Proto dochází k ochrnutí, poruchám myšlení a citlivosti.

Toto degenerativní neurologické onemocnění je nejčastěji progresivní, vyvíjí se ve spurtech nebo velmi pomalu a současně postihuje několik míst mozku (multifokální). Jeho příčin je mnoho a příznaky závisí na postižených místech.

Příčin progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) je mnoho a mají různou povahu:

Dědičná nebo genetická

Někdy začíná poměrně brzy u určitých syndromů nebo nemocí, jako je Cadasilova choroba spojená s genetickou mutací, dětský ataxický syndrom na počátku dutin v bílé hmotě mozku destrukcí myelinu, roztroušená skleróza (MS), ke které dochází dědičným základem a také někdy způsobuje dutiny (kavitární forma RS) nebo degenerativní onemocnění mozku, jako je syndrom křehkého X nebo mitochondriální onemocnění.

Cévní původ

Jedná se o vaskulární demenci způsobenou poškozením malých mozkových cév (mikroangiopatie), související s věkem, starým a nevyrovnaným vysokým krevním tlakem nebo cukrovkou.

Toxického původu 

Užíváním určitých léků, jako je methotrexát, používaných při léčbě některých druhů rakoviny nebo autoimunitních chorob (revmatoidní artritida nebo RA atd.), Otravy oxidem dusnatým (zahřívání defektním plynem) nebo vdechováním par heroinu (návykové užívání). Radiační terapie může také změnit bílou hmotu v mozku.

Degenerativního původu

Je spojena se zánětlivými procesy postihujícími nervový systém, jako je RS, leukoarióza nebo Alzheimerova choroba, někdy dědičného původu, ale ne vždy, s posledně uvedeným onemocněním akumulace depozit, které narušují neuronální přenos (depozity amyloidů a neurofibrilární degenerace spojená s přítomnost proteinů v mozku, beta-amyloidový peptid a tau protein).

Infekční původ

Zřídka u virových infekcí, jako je papilomavirus (virus JC) nebo AIDS (2 až 4% HIV + lidí).

Příznaky progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML) se liší v závislosti na postižených oblastech a příčině tohoto degenerativního procesu v mozku:

• pocit slabosti, potíže s mluvením nebo myšlením na počátku onemocnění;
• úmyslný třes (cerebelární syndrom) a poruchy chůze u syndromu křehkého X nebo mitochondriální choroby, poruchy dobrovolné koordinace, symptomy projevující se na počátku těchto dědičných nebo genetických patologií a postupující postupně a nevyhnutelně ...;
• psychiatrické poruchy při degeneraci cévního původu, často se vyskytující později u starších osob s poruchami nálady, kognitivními poruchami (časoprostorová dezorientace, poruchy paměti), někdy bludy a zmatenost;
• zhoršená citlivost a motorické dovednosti u degenerací toxického původu;
• kognitivní pokles degenerace mozku, jako je Alzheimerova choroba s poruchou paměti, orientace, pozornosti, řešení problémů, plánování a organizace, myšlení;
• u progresivní multifokální leukoencefalopatie se zvyšuje riziko cerebrovaskulární příhody (mrtvice);
• migrény a epileptické záchvaty.

Klinické příznaky již naznačují tuto patologii, ale bude to zobrazování mozku, jako je magnetická rezonance (MRI), které umožní najít léze připomínající bílou hmotu mozku.

Detekce viru JC lumbální punkcí je někdy indikována v případě podezření na progresivní multifokální leukoencefalopatii virového původu.

Diagnóza AIDS je obvykle již stanovena, a pokud ne, měla by být prozkoumána.

Léčba progresivní multifokální leukoencefalopatie je příčinou:

• hledat toxické příčiny (drogy, heroin atd.) a vymýtit je; 
• potvrzení diagnózy mozkové degenerace u Alzheimerovy choroby, RS, leukoaraiózy, demence cévního původu.

Léze bílé hmoty zůstanou nevratné a psychosociální podpora a kognitivní stimulace zpomalí postup této nemoci, která se někdy vyvíjí několik let.