Wergolfova nemoc

Obecný popis nemoci

Jedná se o patologii, při které dochází ke snížení hladiny krevních destiček v krvi a jejich další adhezi, což vede ke zvýšenému krvácení. V tomto případě získávají sliznice a kůže fialovou barvu, odtud název onemocnění. Říká se jí také „Wergolfova nemoc“, lékař, který jako první diagnostikoval purpuru. Ačkoli fialová byla zmíněna v dílech Hippokrata.

Prezentovaná kožní patologie se může vyskytovat v akutní a chronické formě. Výskyt trombocytopenie je asi 5-20 případů na 100 tisíc obyvatel. Děti a dospělí jsou náchylní k této patologii, ale nejčastěji purpura postihuje dospělé ve věku 20 až 40 let, zejména ženy. Navíc u dětí se purpura zpravidla vyskytuje v akutní formě a u dospělých nejčastěji v chronické formě.

Příčiny

Wergolfova choroba nastává, když tělo produkuje protilátky proti vlastním krevním destičkám. V tomto případě jsou destičky velmi rychle zničeny a jejich počet neustále klesá.

Příčiny trombocytopenie nejsou plně objasněny. Bylo však prokázáno, že to může být vyvoláno těmito faktory:

• hormonální změny v těle během těhotenství;
• nachlazení virových patologií;
• užívání určitých léků;
• vysoké hladiny cytomegaloviru v krvi;
• zvýšené stresové zatížení;
• dlouhodobé vystavení slunci;
• chemoterapie;
• celková podchlazení těla;
• alkoholismus - alkohol negativně ovlivňuje tvorbu krve;
• patologie rakovinné krve;
• preventivní očkování;
• hypovitaminóza;
• dětské infekce: spalničky, zarděnky, plané neštovice, šarla;
• nadměrná fyzická únava;
• vaskulární patologie.

Bylo prokázáno, že purpura není dědičná patologie.

Příznaky

Hlavním příznakem purpury je zvýšené krvácení. Trombocytopenie se obvykle vyvíjí náhle. Pacient si všimne malé vyrážky, která se nakonec spojí do velkých skvrn. Specifické vyrážky jsou zpravidla lokalizovány na dolních končetinách, méně často na pažích a trupu^[3].

Zpočátku se objeví malá červená vyrážka, po několika dnech získá purpurový odstín a po dalším týdnu se stane žlutozelenou. Také se na těle pacienta mohou objevit pohmožděniny i po lehkém poranění a v některých případech mohou rušit neurologické a duševní poruchy. Nemoc může postihnout slezinu a ledviny, pacient může pravidelně pociťovat bolest v břiše, nevolnost, zvracení. Mezi příznaky purpury patří také bolest a otok kloubů.

Pacienti si stěžují na krvácení ze sliznic (nos, dásně, ústa), ke kterému dochází spontánně. Ženy mohou mít děložní krvácení.

Tělesná teplota s purpurou obvykle nestoupá, ale je cítit únava a celková únava.

Komplikace

Při včasné terapii má purpura docela dobrou prognózu. Opakující se purpura však může mít řadu negativních důsledků:

• odstranění sleziny může podpořit zotavení, ale splenektomie vede k narušení obranyschopnosti těla;
• v případě vážného krvácení, které ohrožuje život pacienta, jsou dárcovské krevní destičky transfuzí, ale tento postup má i druhou stránku - stimulaci tvorby protilátek proti krevním destičkám;
• krvácení ze střeva nebo žaludku s následným rozvojem posthemoragické anémie;
• krvácení do oka;
• cerebrální krvácení je hlavní příčinou úmrtí na Wergolfovu chorobu, tvoří 1-2 % z celkového počtu případů.

Prevence

Neexistují žádná konkrétní preventivní opatření, která by zabránila rozvoji tohoto onemocnění. Pacientům během exacerbace se doporučuje dodržovat následující omezení:

1. 1 vyloučit kontakt s alergeny;
2. 2 minimalizujte sluneční záření;
3. 3 dočasně přestaňte sportovat, abyste se vyhnuli zranění;
4. 4 odmítají užívat aspirin a další léky, které snižují srážení krve;
5. 5 plný spánek – od 8 do 10 hodin;
6. 6 dodržujte denní režim se zdřímnutím a procházkami na čerstvém vzduchu;
7. 7 odmítnout očkování až do úplného uzdravení;
8. 8 být pozorován hematologem;
9. 9 vyhnout se kontaktu s nemocnými virovými a infekčními patologiemi;
10. 10 zabránit podchlazení těla.

Léčba v běžné medicíně

Terapie pro pacienty s Wergolfovou nemocí je volena individuálně. Podstatou léčby je dosažení a udržení bezpečné hladiny krevních destiček. Pokud je například koncentrace krevních destiček mírně snížena, na kůži nejsou viditelná krvácení, můžete se omezit na prosté pozorování pacienta, abyste zjistili a odstranili příčinu onemocnění. Se střední závažností je předepsána léková terapie, pacient je léčen doma.

Ve vážnějších případech je léčba vyžadována v nemocničním prostředí s odpočinkem na lůžku. Jako první linie léčby purpury se doporučují hormony - systémové glukokortikosteroidy, které mají dobrý účinek, ale jsou plné vážných komplikací. Při častém krvácení se stimuluje krvetvorba a používají se intravenózní imunoglobuliny, které zabraňují destrukci krevních destiček. V případech akutní anémie je pacientovi transfuzí promytých erytrocytů.

Pro zlepšení stavu krevních cév doporučují hematologové imunosupresiva a angioprotektory.

Pozor!

Správa nenese odpovědnost za jakýkoli pokus o použití poskytnutých informací a nezaručuje, že vám osobně neublíží. Materiály nelze použít k předepisování léčby a stanovení diagnózy. Vždy se poraďte se svým odborným lékařem!