Paraparéza je mírná forma paralýzy dolních končetin, která je genetická nebo způsobená virem. Bolest a křeče lze zmírnit léky a fyzikální terapie a cvičení mohou udržovat pohyblivost a svalovou sílu.

Definice paraparesis

Paraparéza je lékařský termín používaný k charakterizaci progresivní slabosti doprovázené svalovými kontrakturami (spastická slabost) na dolních končetinách. Jedná se o lehčí formu paraplegie (obrna dolních končetin).

Spastická paraparéza je skupina onemocnění způsobených poruchami míchy.

Druhy paraparézy

Spastická paraparéza může být dědičná nebo způsobená virem.

Dědičná spastická paraparéza

Jsou rozděleny na nekomplikované (nebo čisté) a komplikované (nebo složité) v případě, kdy jsou klasické příznaky spasticity dolních končetin doprovázeny dalšími příznaky, jako jsou:

• Cerebelární atrofie: zmenšení objemu nebo velikosti mozečku
• Tenké corpus callosum (křižovatka mezi oběma mozkovými hemisférami)
• Ataxie: porucha koordinace pohybu v důsledku poškození mozečku

Geneticky lze spastickou paraparézu klasifikovat podle způsobu přenosu:

• Dominantní: stačí, aby abnormalita ovlivnila jedinou kopii genu, aby se nemoc rozvinula.
• Recesivní: anomálie musí postihnout obě kopie genu, každou zděděnou po jednom z rodičů, aby se nemoc rozvinula.
• Spojeno s X: Muži, kteří mají pouze jeden chromozom X, onemocní, pokud v jedné kopii genu nesou abnormality.

Tropická spastická paraparéza

Také se nazývá myelopatie spojená s HTLV-1, je to pomalu rostoucí porucha míchy způsobená lidským lymfotrofním T virem typu 1 (HTLV-1).

Příčiny spastické paraparézy

Dědičná spastická paraparéza může být důsledkem mnoha typů genetických abnormalit nebo se může vyvinout sama. V současné době je známo 41 typů dědičných spastických paraparéz, ale pouze 17, u nichž byl identifikován zodpovědný gen.

Tropická spastická paraparéza je způsobena virem HTLV-1.

Diagnostický

Dědičná spastická paraparéza je podezřelá z důvodu existence rodinné anamnézy a jakýchkoli známek spastické paraparézy.

Diagnóza je nejprve založena na vyloučení dalších možných příčin:

• Adrenoleukodystrofie, neurodegenerativní onemocnění spojené s X
• Roztroušená skleróza
• Onemocnění postihující horní motorický neuron (primární laterální skleróza nebo amyotrofická laterální skleróza)
• Infekce HIV nebo HTLV-1
• Nedostatek vitaminu B12, vitaminu E nebo mědi
• Spinocerebelární ataxie, neuromuskulární onemocnění, které postihuje mozeček
• Páteřní arteriovenózní malformace
• Nádor kostní dřeně
• Cervikoartritická myelopatie, zúžení páteřního kanálu, které stlačuje krční šňůru

Diagnóza dědičné spastické parézy se někdy provádí pomocí genetického testování.

Dotyční lidé

Dědičná paraparéza postihuje bez rozdílu obě pohlaví a může se objevit v každém věku. Postihuje 3 až 10 lidí ze 100.

Rizikové faktory

Riziko vzniku dědičné paraparézy je větší, pokud existuje rodinná anamnéza. V případě tropické spastické paraparézy koreluje riziko nákazy s rizikem expozice viru HTLV-1, který se přenáší pohlavním stykem, nelegálním užíváním drog intravenózně nebo krví. Může být také přeneseno z matky na dítě kojením.

Spasticita dolních končetin

Spasticita je definována zvýšením tonického strečového reflexu, tj. Přehnané reflexní kontrakce svalů. Způsobuje příliš vysoký svalový tonus, který může být příčinou bolesti a křečí, a způsobuje funkční impotenci končetin.

Motorický deficit

Lidé s paraparézou mají často potíže s chůzí. Mohou zakopnout, protože mají tendenci chodit po špičkách a mít nohy otočené dovnitř. Boty jsou často poškozeny na palci u nohy. Lidé mají často potíže sjíždět schody nebo svahy, sednout si do křesla nebo do auta, obléknout se a upravovat se.

Astenie

Astenie je abnormální únava, pokud přetrvává i po odpočinku. Způsobuje pocit neschopnosti vykonávat každodenní činnosti.

Proprioceptivní poruchy

Ztráta smyslu pro polohu nohou a prstů

Jiné příznaky

V nekomplikovaných formách můžeme také vidět:

• Mírné poruchy vibrační citlivosti
• Močové příznaky (inkontinence)
• Duté nohy

V komplikovaných formách,

• Ataxie, porucha koordinace pohybů neurologického původu
• Amyotrofie
• Optická atrofie
• Retinopatie pigmentosa
• Mentální retardace
• Extrapyramidové znaky
• Demence
• Hluchota
• Periferní neuropatie
• Epilepsie

Léčba je symptomatická, včetně léčby ke zmírnění spasticity.

• Systémová léčba léky: baklofen, dantrolen, klonazepam, diazepam, tizanidin, benzodiazepiny
• Místní léčba: anestetický blok, botulotoxin (cílený intromuskulární), alkohol, chirurgie (selektivní neurotomie)

Fyzikální terapie a cvičení mohou pomoci udržet mobilitu a svalovou sílu, zlepšit pohyb a vytrvalost, snížit únavu a zabránit křečím.

Někteří pacienti mají prospěch z použití dlahy, hole nebo berlí.

Pro tropické spastické paraparesie může být v boji proti viru užitečné několik ošetření:

• Interferon alfa
• Imunoglobulin (intravenózně)
• Kortikosteroidy (jako je orální methylprednisolon)

Aby se zabránilo nákaze tropickou spastickou paraparézou, měl by být kontakt s virem HTLV-1 minimalizován. Přenáší jej:

• Sexuální kontakt
• Intravenózní užívání nelegálních drog
• Expozice krve

Může být přenášeno z matky na dítě kojením. Je to běžnější mezi prostitutkami, injekčními uživateli drog, lidmi na hemodialýze a populacemi v určitých oblastech včetně rovníku, jižního Japonska a Jižní Ameriky.